Разное

Что посмотреть в чувашии: Недопустимое название

Достопримечательности Чебоксар, что посмотреть в Чебоксарах

В России находится множество городов, которые могут похвастаться богатой историей, а также обилием исторических, культурных и архитектурных достопримечательностей, всегда привлекающих внимание туристов. Одним из них являются Чебоксары – город, по праву считающийся одним из центров Приволжья.

Краткие факты из истории Чебоксар

Первые упоминания о Чебоксарах датируются второй половиной 15-го века. В летописях они описываются как одно из самых мощных и укрепленных поселений региона того периода. Однако, как свидетельствуют историки, история города начинается значительно раньше. В ходе археологических раскопок было выявлено немало артефактов, которые указывают на то, что строительство первых поселений на месте нынешних Чебоксар началось еще в 13-ом веке, во время распространения на эту территорию власти монгольских ханов.

Бурное развитие города началось после Октябрьской революции 1917 года. Чебоксары стали центром административного округа, что сразу же отразилось на росте численности населения – в период с 1918 по 1958 год оно увеличилось почти в 15 раз.

В годы Великой Отечественной войны Чебоксары стали одним из основных центров эвакуации. Именно сюда был перенесен ряд крупных предприятий из Харькова и Москвы. Это дало своеобразный толчок для развития производства в столице Чувашии – в послевоенное время в городе было построено несколько крупных промышленных предприятий.

Что посмотреть в Чебоксарах?

Среди достопримечательностей Чебоксар особым вниманием путешественников пользуются:

  • Бульвар Ефремова. Эта пешеходная улица гордо именуется местными жителями «Чебоксарским Арбатом».
  • Театр оперы и балета. Он был построен в 1960 году и с тех пор является важнейшим культурным объектом столицы Чувашии. Ежегодно в нем дается около 160 постановок. Благодаря постоянному привлечению лучших актеров и режиссеров данный театр известен не только в России, но и в Европе.
  • Сквер имени Чапаева. Он находится на месте родной деревни легендарного героя гражданской войны. Муниципальные власти уделяют огромное внимание развитию сквера, что позволяет ему и прилегающей парковой зоне с каждым годом становиться все лучше и привлекательнее для гостей города.
  • Удивительный и невероятно красивый парк 500-летия Чебоксар, по аллеям которого любят прогуливаться местные жители. Он отличается развитой инфраструктурой и большим количеством мест для туристических фотосессий.
  • Музей пива. Хмельной напиток издавна полюбился чебоксарцам. В городе в разное время существовало несколько пивоварен, продукт которых пользовались популярностью во всей России. В Музее пива можно найти множество любопытнейших артефактов, повествующих о развитии пивоварения в столице Чувашии.
  • Величественный монумент «Мать-покровительница», считающийся одним из главных символов Чувашии. Эта скульптура, посвященная всем матерям, расположена так, что кажется, будто бы она своими руками обнимает все Чебоксары.
  • Введенский собор, во время строительства которого использовались уникальные архитектурные решения.

Посетить все вышеперечисленные достопримечательности Вы сможете вместе с туроператором «Регина». Мы на регулярной основе реализуем автобусные туры в столицу Чувашии, которые отличаются высоким уровнем комфорта, безопасностью и насыщенной экскурсионной программой.

Достопримечательности Чебоксар и что посмотреть в городе за 1 день

Столица Чувашии часто называется культурной столицей Поволжья: здесь находится более двадцати музеев, некоторые из которых уникальны в своём роде, а также несколько известных театров. Красивый город славится ещё и тем, что занимает почётное третье место в списке самых экологически чистых мест страны.

Какие достопримечательности посмотреть в Чебоксарах за один день

Если время на посещение столицы ограничено одним днём, то удобнее всего начинать изучение города с достопримечательности Чебоксарского залива. Он удобен высокой концентрацией памятников культуры и архитектуры. Здесь можно посмотреть на Мать-Покровительницу, посетить Спасо-Преображенский монастырь, Театр оперы и балета, а рядом прогуляться по парку «Победа» и увидеть Монумент воинской славы.

Знаменитый Чебоксарский Арбат

Если в распоряжении есть хотя бы два дня, стоит сходить на Чебоксарский Арбат и увидеть знаменитый памятник Остапу Бендеру, а также посетить сразу три музея: Сберегательного дела; Пива и Чувашский национальный музей.

Фотографии во всех местах получатся отличные!

Ну как не посидеть на стуле около памятника Остапу Бендеру, прогуливаясь по Арбату?!

В окрестностях расположены многочисленные кафе и рестораны, где всегда можно перекусить после экскурсии.

Куда сходить в городе с детьми

С детьми рекомендуем посетить Музей истории трактора или Чувашский национальный музей – интерактивные площадки сделают экскурсию интересной даже для самых непоседливых гостей. В летнее время на Чебоксарском заливе работают разнообразные аттракционы, можно всей семьёй покататься на лодке или катамаране. Обратите внимание на парк 500-летия Чебоксар или Лакреевский лес, где работают карусели и летние кафе.

Одним из любимых мест для детей может стать ТРЦ «Мадагаскар», где работают батутный парк и развлекательный центр «Ананас».

Куда пойти с девушкой

Для романтического свидания отлично подойдёт Аллея влюблённых на Московской набережной, расположенная на возвышенности, откуда открывается замечательный вид на просторы реки Волги.

Чебоксарский залив — излюбленное место парочек для прогулок под луной

Для прогулки с девушкой рекомендуем пойти на Чебоксарский залив, где есть возможность полюбоваться памятниками культуры и архитектуры, совершить романтическую прогулку на лодке и поужинать в ближайших кафе.

Красивые места для фотосессий

Лучшей смотровой площадкой считается парк «Победа», откуда открываются прекрасные виды на город. Полюбоваться Волгой и набережной с площадок Аллеи влюблённых, а сфотографироваться на фоне залива лучше всего со смотровой площадки Музея пива.

    Одна из главных рек страны Волга несёт свои потоки через столицу Чувашии. Гости могут как посетить исторические памятники на суше, так и полюбоваться столицей с воды, прокатившись на круизном лайнере или теплоходе.

    Не менее популярны здесь и водные экскурсии в близлежащие города. В жаркий период по реке ходят на прогулочных катерах и парусниках.

    Бронзовый памятник в человеческий рост был открыт 28 апреля 2012 года на Чебоксарском Арбате. Идея скульптуры появилась у его автора в связи с упоминанием города в известном произведении «12 стульев». Согласно ему, известный аферист в погоне за сокровищами заглянул в Чебоксары и пожелал остаться там, о чём гласит табличка на спинке стула.

    • Данный музей - единственный в своем роде на территории России

    • В данный момент закрыт на реконструкцию

    Единственный музей в стране, посвящённый истории и развитию сберегательного дела. Музейная экспозиция представляет монеты и бумажные купюры России восьмого-двенадцатого веков, редкости нумизматических коллекций и памятные монеты.
    Гордостью музея является собрание виртуальных изображений эмблем Сбербанка — видеть их только под лучами ультрафиолета, без которых коллекция остаётся «невидимой».

    Музей живой истории «Дружина» изучает народности Великого Волжского пути 9-11 веков, воссоздавая скандинавскую дружинную культуру. Экспонаты фонда музея «оживают» в театрализованных постановках и попытках воссоздания давних событий истории.
    Гости музея имеют возможность окунуться в жизнь древнего Русского государства, узнать о жизни предков, их секретах вооружения и ремесленном деле. Музей предлагает посетить целый ряд тематических экскурсий.

    http://visitvolga.ru/suvar
    • Вход в этнопарк

    • Одна из скульптур парка

    • Сувары - древние предки чувашского народа

    Парк «Сувар» стоит на Волге на площадке санатория Чувашия. Экспонаты парка — деревянные скульптуры, коих насчитывается уже более 150 шт. Скульптуры выполнены по мотивам мифологии сувар — древних предков чуваш, и рассказывают об их видении устройства вселенной и населяющих её существ.

    Общая площадь парка составляет семь гектаров и подразделяется на три части, символизирующие три мира вселенной.

    • Аллея в парке

    • С военной техникой любят фотографироваться дети и взрослые

    • Мемориал в парке

    Свою историю парк ведёт от 1980 года, когда на берегу Волги был воздвигнут Монумент Воинской славы. Мемориал предстал перед горожанами в виде держащей красное знамя женщины-матери и преклонившего колено юного солдата.  У подножия холма находится постамент с Вечным огнём. Со временем в парке стало появляться всё больше памятников и аллей, посвящённых военным действиям и их участникам. Также здесь расположился музей военной техники и каскадный фонтан.

    • Церковь Михаила Архангела, выстроенная на пожертвования горожан

    • Ранее здесь находилась Тихвинская икона Божьей Матери

    Посвящённый Архистратигу Михаилу собор был выстроен в 1702 году на народные пожертвования.

    Этот образец русского зодчества семнадцатого века остался единственным уцелевшим в республике образцом переходного типа двухстолпного храма.
    В соборе имеется копия иконы «Прибавление ума» — здесь молятся учащиеся и студенты. До начала революции здесь находилась Тихвинская икона Божьей Матери, имеющая высокую художественную и историческую ценность, но теперь она считается утерянной.

    • Воскресенская церковь является памятником федерального значения

    • Именно в это церкви замироточила икона «Всех скорбящих Радость»

    Церковь Воскресения, воздвигнутая в 1758 году, относится к архитектурным памятникам федерального значения. В 90-е годы церковь была отреставрирована с сохранением первозданного вида фасадных элементов. Также в архитектурный комплекс входят каменные палаты восемнадцатого века — дом причта.
    По утверждению очевидцев, однажды на вечерней службе чудесным образом замироточила икона Божьей Матери «Всех скорбящих Радость».

    http://stpmm.ru
    • В Свято-Троицком монастыре находится Чудотворный образ святителя Николая Мирликийского

    • Строительство монастыря началось в 1566 году

    Монастырь заложили в 1566 г. с целью приобщения языческих народностей Поволжья к Православию. В 1946 г. ансамбль был внесён в список памятников архитектуры, находящихся под особой охраной государства.
    В Свято-Троицком монастыре находится Чудотворный образ святителя Николая Мирликийского, являющийся уникальным образцом искусства16 века. Также здесь можно найти ещё одну редкую святыню – кипарисовый крест с включением части Животворящего Древа Господня.

    sobor-vvedenie.ru/
    • Собор признан самым старинным в Чувашии

    • В соборе были похоронены два архиерея Чебоксар третьей четверти двадцатого века.

    Собор признан самым старинным в Чувашии и единственным уцелевшим здесь памятником архитектуры 17 века.

     Здесь можно встретить очень редкие образа:
    Икона Владимирской Божией матери шестнадцатого века.
    Икона Спасителя в отделанном жемчугом серебряном окладе — по легенде, была вложена в другую икону.
    Образ Богоматери Смоленской с частичками мощей угодников божьих.
    Икона святых Казанских чудотворцев Гурия, Германа и Варсонофия с серебряными ковчежцами с мощами.

    http://www.opera21.ru

    Театр оперы и балета существует с 1960 года в качестве Чувашского музыкального театра и с 1993 года — в настоящем статусе. Начал свою деятельность с оперы «Шивармань», считающейся первой чувашской национальной оперой. А первым балетным спектаклем, показанным на подмостках театра, стала знаменитая «Жизель».
    Находится театр на одном из главных проспектах города — Московском, поэтому желающим  не составит труда отыскать его.

    http://drama21.ru
    • Чувашский академический драматический театр изначально создавался в Казани

    • Здание является памятником архитектуры

    Чувашский академический драматический театр имени Константина Иванова относится к старейшим театрам республики. Был основан в 1918 году под названием «чувашская драма». Театр выпустил много известных артистов, получивших звание народных артистов СССР, а позже России и Чувашии. Само театральное здание постройки 1960-х годов включено в список памятников архитектуры.
    Интересно, что создавался театр в Казани и лишь в 1920 году обосновался в Чебоксарах в статусе постоянного.

    • Днём рождения театра принято считать 14 декабря 1922 года

    • Одна из постановок в драматическом театре

    Изначально коллектив драматической труппы был организован летом 1918 года в доме купца Ефремова. Спустя время для труппы было построено отдельное здание. Сегодня на подмостках этого театра можно увидеть постановки по лучшим отечественным и зарубежным классическим произведениям, а также современные драматургические спектакли.
    Днём рождения театра принято считать 14 декабря 1922 года — день открытия первого театрального сезона, начавшегося с постановки «Василиса Мелентьевна» по одноимённой пьесе А. Островского.

    • Сквер был построен на месте родной деревни Чапаева

    • Памятник Чапаеву расположен в самом центре сквера

    • Музея Чапаева также находится в сквере

    Посвящённый легендарному командиру дивизии В. И. Чапаеву сквер был разбит на месте его родной деревни Будайка. Этот факт, как и нахождение на площадке сквера ещё двух достопримечательностей: одноимённого мемориального музея и памятника комдиву, делает сквер единственным в своём роде. Сквер Чапаева является одним из самых посещаемых объектов города, привлекательный как для горожан, так и для гостей республики.
    Интересно, что музей строился на общественных началах. Сюда же в 1986 г перевезли и дом Чапаевых, находящийся ранее в деревне Тохмеево, найденный по счастливой случайности.

    trackmuseum.ru/
    • Здание музея тракторов

    • В музее собраны трактора разной величины

    • Зал тракторов в натуральную величину

    Музей истории трактора в Чебоксарах является единственным в стране. Между тем здесь можно окунуться в самые истоки тракторостроения, начиная от примитивнейших орудий труда и живых тягловых сил, и проследить за эволюцией технической мысли вплоть до машин будущего.
    Музей уникален возможностью не только потрогать экспонаты руками, но и попробовать прокатиться на них.
    Музейная экспозиция занимает площадь порядка полутора тысяч квадратных метров и включает в себя более пятидесяти раритетных машин на колёсном и гусеничном ходу. В музее имеется отдельный зал с демонстрацией моделей различной тракторной техники в масштабе 1:42.

    https://vk.com/beer_museum

    Изображённая на гербе Чувашии лоза хмеля напоминает о том, что львиная его доля выращивается именно здесь. Об истории пивоваренных традиций, Российских и мировых, можно узнать, посетив музей пива в Чебоксарах. В его экспозицию входят: зал с экспонатами, повествующими о пивоварении в Древнем Мире; собрание пивных кружек, этикеток и крышек со всего мира; зал, где желающие могут узнать всё о технологиях пивоварения; разнообразная литература по пивоваренному делу.
    В музее имеются торговый павильон с разнообразными сувенирами и дегустационный зал, где желающие могут попробовать известные сорта местного пива.

    www.artmuseum.ru/

    Этот музей признан крупнейшим культурным республиканским центром. Здесь содержится серьёзная коллекция произведений российского и зарубежного искусства, современных художников Чувашии, а также предметов народного творчества.
    На данный момент в музейный фонд входит порядка двадцати тысяч произведений, включающие в себя шедевры таких художников, как Миттов, Куинджи, Серебрякова, Коровин.

    www.chnmuseum.ru/
    • Все экспонаты музея повествуют о культуре и быте жителей

    • Здесь можно узнать об истории появления Волжской Булгарии, найти экспонаты оружия и ремесленных станков.

    Чувашский национальный музей размещается на Чебоксарском Арбате. Экспозиции музея представляют три зала, повествующие о: древних жителях чувашского края. Кроме экспонатов, здесь имеются детские интерактивные площадки с муляжами; истории чуваш. Здесь находится надгробный камень военачальника с арабской вязью, являющийся уникальным экспонатом; Чувашии в двадцатом веке – стенды, посвящённые космонавту Андрияну Николаеву, Драматическому театру, а также другим известным чувашским артистам и спортсменам.

    • Речной порт можно найти на центральной набережной города

    • В порту можно как покататься на корабле, так и отправить груз

    Речной порт расположен в самом центре Чебоксар. Изначально, в 1917 году, здесь была построена городская пристань. В 1968 году она вошла в состав Волжско-объединённого пароходства уже в новом статусе. Помимо перевозки пассажиров и грузов, речной порт предлагает и туристические услуги: круиз по Волге, организация праздников на борту корабля.
    Административный корпус речного порта сегодня располагается в одной из самых интересных точек города и окружён «танцующими» фонтанами. Также площадь речного порта со временем стала одной из наиболее популярных концертных площадок города.

    • Залив разделяет город на современный и исторический

    • Залив - главная площадка для проведения городских мероприятий.

    Чебоксарский залив появился на месте старой территории города, потопленной в 1980 году в процессе постройки ГЭС, и стал культурно-развлекательным центром города. Московский проспект разделяет залив на современную и историческую зоны.
    Залив и окрестности являются местом наибольшей концентрации памятников архитектуры и ярких достопримечательностей города: музеев, памятников, храмов. Также здесь достаточно скверов, аттракционов, пляжей, кафе и ресторанов для отдыхающих.

    • Мать Покровительница является символом всей Чувашии

    • "Мать" раскинула руки как бы обнимая весь свой народ

    • Памятник приснился Н. В. Фёдорову во сне

    Обелиск был воздвигнут на центральной городской площади в 2003 году и считается символом Чебоксар и всей Чувашии. Скульптура представлена в виде чувашской женщины в национальном уборе, которая раскинула руки в сторону, как бы обнимая, благословляя и прикрывая свой народ. Монумент высотой 46 метров является самой высокой скульптурой республики.
    Идея памятника пришла к руководителю республики Н.В. Фёдорову во сне: он увидел свою маму, стоящую на берегу залива и решил увековечить память обо всех матерях Чувашии.


Вам может быть интересно

достопримечательности Чувашии. Экскурсии и интересные места


Музей Пива (Чебоксары)
г. Чебоксары, бульвар Купца Ефремова, дом 6
Сегодня экспозиция Музея Пива знакомит посетителей полностью с биографией пива, начиная с первых упоминаний об этом напитке на глиняных табличках Древних Шумер и завершая нашими днями. За свою многотысячелетнюю. ..Мать-Покровительница
Мать-Покровительница — монумент, посвящённый матери. Является одной из доминант г. Чебоксары, символ столицы Чувашской Республики г. Чебоксары и всей республики в целом, а также символ возрождения духовных...Чебоксарская скульптура Символы мудрости
Скульптура "Символы мудрости" расположена на набережной в Чебоксарах. На скульптуре изображена латунными знаками символика старинного чувашского узора, а ниже - расшифровка ее значения на русском и чувашском...Парк Роща Гузовского
Парк «Роща Гузовского» был создан как центр культурно-оздоровительной жизни города и для улучшения его эстетического облика. Он является одним из важных культурно-воспитательных объектов Московского района...Мемориальный парк Победа
Мемориальный парк «Победа» – комплекс архитектурных сооружений и памятников, раскинувшийся на Волжском берегу в Чебоксарах. Здесь увековечили всех павших воинов России, начиная с Великой...Памятник А.Г.Николаеву
г.Чебоксары, ул. Николаева, 5
Памятник летчику-космонавту СССР Андрияну Николаеву, дважды Герою Советского Союза, появился в 1987 году на пересечении проспекта Ленина и улицы Николаева в честь 25-летия первого полета в космос представителя. ..Чебоксарская Красная площадь
Красная площадь — площадь в центре столицы Чувашской Республики - городе Чебоксары. Расположена между Чебоксарским заливом и бывшей улицей Плеханова (ныне часть Красной площади), рядом с рекой Волгой....Музей Чапаева
Музей В. И. Чапаева — филиал Чувашского национального музея, научно-просветительное учреждение Чувашской Республики. Занимается изучением, сохранением и показом событий периода гражданской войны на примере...Спасо-Преображенский женский монастырь
Чебоксары, ул.Коммунальная слобода, д.32
Первоначально на этом месте в начале XVIII века был основан Сретенский монастырь, через некоторое время пришедший в запустение. В 1899 году обитель возобновляется как женский Спасо-Преображенский монастырь...Чебоксарское Певческое поле
Певческое поле расположено в так называемом Чебоксарском заливе, рядом с памятником Матери-Покровительнице и Красной площадью. Певческое поле является открытым местом для проведения городских мероприятий...Введенский собор
Введенский кафедральный собор — памятник федерального значения города Чебоксары. Собор был заложен по указу царя Иоанна Грозного (Грамота от 26 мая 1555 года). Место под его строительство в Чебоксарском...Свято-Троицкий монастырь
Свято-Троицкий мужской монастырь — православный мужской монастырь. Расположен на берегу реки Волга в Чебоксарах. Монастырь был основан в 1566 году по указу царя Ивана Грозного. Монастырь был создан в миссионерских...Чебоксарская церковь Успения Пресвятой Богородицы
г. Чебоксары, ул. К. Иванова, 1
Церковь Успения Пресвятой Богородицы - одна из важных архитектурных доминант старого городаЦерковь - ценный памятник русского провинциального зодчества середины XVIII в., единственный в Чебоксарах двухэтажный...Чувашский государственный художественный музей
428008, Чувашская Республика, г. Чебоксары, ул. Калинина, 60
Чувашский государственный художественный музей — культурно-образовательное и научно-исследовательское учреждение Чувашской Республики. В составе собрания музея произведения иконописи, русского и зарубежного...Храм Взыскание погибших
Чебоксары, Гражданская, 99
Церковь Иконы Божией Матери или Храм Взыскание Погибших - это кирпичная церковь в русском стиле. Церковь строилась с 1996 по 2000 год. Закладной камень при строительстве церкви был освящен Патриархом...Покровско-Татианский собор
г.Чебоксары, ул. М.Павлова, 17
Покровско-Татианинский собор - один из самых красивых и молодых соборов Чувашии. Был освящен 17 сентября 2006г. Его архитектура весьма выразительна - 12 купольный, небесно-голубого Богородичного цвета...Церковь Михаила Архангела (Чебоксары)
г.Чебоксары, ул.Бондарева, д.12
Каменный пятиглавый храм, двухстолпный, кубический в объеме, построен по типу храмов XVII в. В советское время закрыт, использовался как книгохранилище. До закрытия существовал придел Рождества Пресвятой...Храм Новомучеников и Исповедников Российских
История храма Новомучеников и Исповедников Российских Чувашской епархии города Чебоксары началась 24 июня 1996 года в Новоюжном районе города Чебоксары - столицы Чувашской Республики. Святейшим Патриархом...Музей Сеспеля
Музей Сеспеля - музей, посвященный жизни и творчеству поэта М. Сеспеля. Музей был открыт 25 ноября 2003 года. Расположен на берегу реки Волги, в центре исторической части города Чебоксары на улице Сеспеля...

Экскурсии по Чувашской республике | Турфирма «Юнион»

Чувашия окружена индустриально-развитыми центрами России: на западе она граничит с Нижегородской областью, на севере - с Республикой Марий Эл, на востоке - с Республикой Татарстан, на юге ее соседями являются Мордовская Республика и Ульяновская область. Расстояние от Чебоксар до Москвы около 630 км. Связь с другими регионами осуществляется железнодорожным, автомобильным, водным и воздушным транспортом. Чувашская Республика обладает уникальной природной средой. Источниками водных ресурсов являются красавицы реки Волга, Сура, Цивиль, а также четыре сотни озер, жемчужинами разбросанных по чувашскому краю. Фауна рыб водоемов характеризуется обилием карповых - леща, сазана, язя, плотвы. Одним из богатств республики являются леса, которые покрывают треть территории, главным образом, вдоль Суры и в Заволжье. Леса Чувашии - это нагорные дубравы, смешанные леса, боровое краснолесье. Типичные представители животного мира - лось, медведь, волк, кабан, заяц, лисица, куница и выдра. Климат республики - умеренно-континентальныйрасполагается в центре европейской части России.

Неповторимый облик исторической части столицы Чувашии, отреставрированные святыни православного христианства привлекают российских и иностранных туристов, совершающих теплоходные туры. Туристам есть что посмотреть в Чувашии - залы и хранилища Республиканского государственного художественного музея, Чувашского национального музея, выставочных залов и художественных салонов, галерей, многочисленных тематических музеев столицы и малых городов республики - Музея космонавтики, Геологического музея, Музея пива, Литературного музея, Музея Воинской Славы, Музея В.И.Чапаева и десятков краеведческих и этнографических музеев берегут уникальные сокровища народного таланта и народной мудрости. В кафедральном Введенском соборе -памятнике культуры 17 века, находится уникальная святыня - икона Владимирской Божьей матери, которой город был благословлен первокрестителем отцом Гурием при закладке крепости.

Благоприятное географическое положение и климат Чувашии создают условия для лечения многих заболеваний. Уникальными медицинскими технологиями располагают Чебоксарский региональный центр межотраслевого научно-технического комплекса "Микрохирургия глаза", республиканский центр акупунктуры и традиционной медицины, высокий целительный эффект дает лечение в бальнеосанатории "Чувашия", в Чебоксарской бальнеогрязелечебнице.

Благодаря наличию сероводородных источников, по своим качествам не уступающих мацестинским, лечебно-столовых минеральных вод в ряде районов Чувашии и лечебных грязей, в 1985 году на левом берегу Волги, в заповедной зоне природного парка "Заволжье", был построен санаторно-курортный комплекс "Чувашия" на 350 мест.

Огромный интерес для туристов и самую большую ценность на чувашской земле представляет сам народ "края ста тысяч слов, ста тысяч песен и ста тысяч вышивок". Он сумел сохранить свою самобытную культуру, традиции, ремесла и промыслы - уникальные вышивки, необычные костюмы, обрядовые праздники, связанные с древними верованиями языческих чувашей, приготовлением национального напитка - чувашского пива.

Достопримечательности Чувашии. Что посмотреть в Чувашии, рассказ и отзывы о Чувашии

Мало кто знает, что этноним «чуваш», от которого и произошло название республики, переводится с татарского как «мирный, радушный». Образована Чувашская автономная республика была в 20-м году прошедшего столетия. Приятно заметить, что на этой земле мирно жили вместе финно-угорские, тюркские и славянские народы, а также люди мусульманского вероисповедания. И никогда здесь не разгоралась межнациональная война. Такие разные, они делают этот округ колоритным и интересным. Чувашия, достопримечательности которой столь разнообразны, понравится всем без исключения.

"Памяти павших во имя живых» 

Памятник с известным афганским девизом открыли в 2012 году в селе Красноармейском. Несложно понять, что посвящен он военным, отдавшим свои жизни за мир в Афганистане. Изображены на нем вертолет МИ-24, лавровая ветвь и звезда героя.

Чувашский национальный музей Расположен в Чебоксарах.  

В этом здании собрано более 160000 разнообразных экспонатов, в числе которых археологические, ботанические, документальные, геологические, палеонтологические и нумизматические коллекции. Здесь можно познакомиться с культурой и традициями чувашей, узнать об обычаях на землях русских, и просто насладиться просмотром интересных собраний. Привлекает и сам особняк, его фасад. Это двухэтажное здание с мансардным этажом. Оно кажется современным, построенным совсем недавно, но ему уже целый век! Перед тем, как здесь был открыт музей, это был купеческиий особняк.

Мать-Покровительница 

Памятник также находится в Чебоксарах и был воздвигнут на средства, собранные при организации благотворительного фонда первым президентом республики Чувашия. Достопримечательности всегда поражают своей величественностью или этнической составляющей. Скульптура достаточно высокая: она возвышается на холме, прямо на берегу чувашского залива. Это женщина, одетая в национальный наряд и разводящая руки в разные стороны, как будто обнимающая кого-то или весь мир.

Мемориальный парк Победы 

Примечательно, что, расположившись на самой высокой точке, этот парк виден из любого района Чебоксар. Мемориал как дань погибшим на войне, и не только. Тем, кто совершал подвиг, рискуя своей жизнью. Великую Отечественную войну отражает образ женщины-матери, в руке у которой знамя. Рядом с ней, опустившись на колено, стоит юный солдат. Его установили в 1980 году. В 1996 открыли памятник, воевавшим на Кавказе. Спустя три года освятили часовню покровителя воинов – Святого Иоанна. Далее в мемориальном парке появился памятник ликвидаторам чернобыльской аварии, через год – воинам-интернационалистам, которые погибли в Афгане. Еще позже в честь погибших в ВОВ открыли аллею славы и фонтан. Кроме памятников здесь есть музей боевой техники.

Соборная площадь 

Это архитектурный ансамбль в Новочебоксарске. Площадь очень красива, озеленена. На гранитном постаменте установлена бронзовая скульптура князя Владимира, позади него - главные ворота, представляющие собой три арки: самая большая - средняя, по бокам от нее две немного меньшего размера. Три дорожки ведут к каменному Соборному Храму, расположенному на площади, в центре которой установлен фонтан. Здесь же есть иконная лавка, часовня и даже гостиница.

Байдеряковский родник 

Расположен в селе Бадеряково. Это природно-исторический комплекс, в состав которого входят родник и зеленые насаждения. Туристов и местных жителей привлекает небольшое строение, возведенное в 1912 году – тогда же, когда произошло обустройство родника. Именно оно скрывает сложную систему водопровода. Но снаружи это великолепное архитектурное творение, которое находится в республике Чувашия. Достопримечательности приоткрывают занавес в совершенно другую эпоху. Окружен родник плодовым садом и маньчжурским орехом, благодаря чему ландшафт смотрится живописнее.

Государева гора Мариинского Посада 

Самая главная туристическая достопримечательность, которую обычно посещают в первую очередь. Полтора века назад, когда город Мариинский Посад был еще селом Сундыре, сюда неожиданно приехала Екатерина Великая. Стоит ли говорить, что императрица была (в хорошем смысле) шокирована такой красотой этой местности? На самой живописной точке прекрасного участка местная знать устроила ей торжественный прием, сочетающийся с обедом. И именно после визита Екатерины и ее обеда на этой горе возвышенность и стала именоваться Государевой. Вскоре близ горы была начата работа по созданию Екатерининской дубовой рощи. Ныне дубы уже величественные, «взрослые» и являются сокровищем, которое хранит республика Чувашия. Достопримечательности лучше всего смотреть в дневное время.

Казанская церковь Мариинского Посада 

Храм Казанской Божией Матери был построен в 1761 году на средства прихожан. Позже, в 1889 году, некий купец по имени Лаврентий Матвеевский пожертвовал храму денежные средства, благодаря чему появилась возможность пристроить пределы и установить колокольню. Внешне церковь кажется ассиметричной из-за пристройки. Но что говорить, ведь как снаружи, так и внутри храм великолепен, необычен, красив.

В 30-е годы прошедшего века здание начали отдавать разным предприятиям. И конюшня, и АТС, и склад, и столовая – чего там только не было. В итоге церковь была заброшена, и лишь в 90-е годы снова отдана верующим. Здесь не проводилась реставрация, строение выглядит очень старым, некоторая живопись не сохранилась. Но что-то есть в этой первозданности, что-то такое, что притягивает к этому храму в республике Чувашия. Достопримечательности не всегда должны быть представлены в дворцовом великолепии. Столь разные, но, несомненно, интересные достопримечательности Чувашии. Фото лишь немного передают историю, только увидев все своими глазами, можно прочувствовать дух былой эпохи. Обязательным к посещению является город Канаш, который расположился всего в 76 километрах от столицы. В городе можно посетить крупный краеведческий музей, а также мост-виадук. Любителям природы будет интересен Тобурдановский лес. Вот основные достопримечательности Канаша. Чувашия непременно удивит многообразием и естественностью.

Валерия Каплан

Официальное опубликование правовых актов ∙ Официальный интернет-портал правовой информации

1.

Номер опубликования: 2101202104220003
Дата опубликования: 22.04.2021



2.

Номер опубликования: 2101202104220002
Дата опубликования: 22.04.2021



3.

Номер опубликования: 2101202104220001
Дата опубликования: 22.04.2021



4.

Номер опубликования: 2100202104210008
Дата опубликования: 21.04.2021



5.

Номер опубликования: 2100202104210005
Дата опубликования: 21.04.2021



6.

Номер опубликования: 2100202104210004
Дата опубликования: 21.04.2021



7.

Номер опубликования: 2100202104210001
Дата опубликования: 21.04.2021



8.

Номер опубликования: 2100202104210002
Дата опубликования: 21.04.2021



9.

Номер опубликования: 2100202104210003
Дата опубликования: 21.04.2021



10.

Номер опубликования: 2100202104210006
Дата опубликования: 21.04.2021



11.

Номер опубликования: 2100202104210007
Дата опубликования: 21.04.2021



12.

Номер опубликования: 2101202104210004
Дата опубликования: 21.04.2021



13.

Номер опубликования: 2101202104210003
Дата опубликования: 21.04.2021



14.

Номер опубликования: 2101202104210001
Дата опубликования: 21.04.2021



15.

Номер опубликования: 2101202104210002
Дата опубликования: 21.04.2021



16.

Номер опубликования: 2101202104180002
Дата опубликования: 18.04.2021



17.

Номер опубликования: 2101202104180001
Дата опубликования: 18.04.2021



18.

Номер опубликования: 2100202104160008
Дата опубликования: 16.04.2021



19.

Номер опубликования: 2100202104160006
Дата опубликования: 16.04.2021



20.

Номер опубликования: 2100202104160005
Дата опубликования: 16.04.2021



21.

Номер опубликования: 2100202104160001
Дата опубликования: 16.04.2021



22.

Номер опубликования: 2100202104160003
Дата опубликования: 16.04.2021



23.

Номер опубликования: 2100202104160007
Дата опубликования: 16.04.2021



24.

Номер опубликования: 2100202104160002
Дата опубликования: 16.04.2021



25.

Номер опубликования: 2100202104160004
Дата опубликования: 16.04.2021



26.

Номер опубликования: 2100202104150018
Дата опубликования: 15.04.2021



27.

Номер опубликования: 2100202104150013
Дата опубликования: 15.04.2021



28.

Номер опубликования: 2100202104150017
Дата опубликования: 15.04.2021



29.

Номер опубликования: 2100202104150019
Дата опубликования: 15.04.2021



30.

Номер опубликования: 2100202104150016
Дата опубликования: 15.04.2021



Московская набережная р. Волги в Чебоксарах, фото, адрес, как доехать

Лицом Чебоксар является Московская набережная — единственная и неповторимая. Её начало находится в восточной части города и является продолжением Исторической набережной (между ними расположена ул. Константина Иванова), а конец — на западе, вблизи Насосной станции и водоканала. Набережная растянулась более чем на 5 км вдоль Волги. Это место притяжения не только жителей города, но и туристов — здесь расположены достопримечательности Чебоксар, площадки для культурного и активного отдыха.

Что интересного на Московской набережной

Московская набережная и основные её скверы и парки являются самыми благоустроенными территориями города. Главная дорога всегда чистая и везде стоят урны. Жители города соблюдают чистоту на территории главной достопримечательности города, поэтому мусора там найти почти невозможно.

Пляжи набережной Чебоксар Фото: Денис Шаликов, Чебдизайн

На Набережной расположены все пляжи Чебоксар: Центральный, Афанасьевский, Новосельский, Заовражный и др. Спуск к пляжам оборудован лестницами и широкими лестницами-скамейками, на которых можно позагорать или посидеть вечером, наблюдая закат. На многих пляжах присутствуют лежаки, шезлонги, кабинки для переодевания и летние уличные души.

Пляжи набережной Чебоксар Фото: Денис Шаликов, Чебдизайн

По всей длине расставлены большие деревянные скамейки и посажены деревья и кусты, которые создают природную атмосферу в этой части города. Люди, пришедшие на набережную семьями, могут взять напрокат небольшой веломобиль и прокатиться вдоль Волги с ветерком. На семью бесплатно можно взять мягкий пуф и удобно расположиться на нём, расстелив на газоне.

Как доехать до Московской набережной в Чебоксарах

Автобус: ост. «Введенский собор», ост. «Ликеро-водочный завод» №№ 22,
Троллейбус: ост. «Институт образования», №№ 1, 3.
Маршрутка: ост. «Институт образования», №№ 35, 42.

Набережная Чебоксар на карте:

Что посмотреть на набережной в Чебоксарах

Сквер им. Иванова

Сквер им. Иванова

Любимый всеми жителями Чебоксар сквер им. Иванова (знаменитого чувашского писателя, автора поэмы “Нарспи”) располагается между улицей К. Иванова и Московской набережной. Это самый романтический и тихий уголок Чебоксар, где можно спокойно и не торопясь пройтись по аллеям, находящимся в тени деревьев, подышать свежим воздухом или провести время с книгой.

Скверик словно обязывает читать, ведь в нём установлена особая скамейка-электронная библиотека. Достаточно просканировать QR-код с телефона или электронной книги, и можно сколько угодно читать поэтому Константина Иванова или другие классические произведения.

Подземный город

Подземный город в Чебоксарах

Рядом со сквером расположен вход в “Подземный город” или “Место тайн”, который украшает кованые ворота с потрясающе красивым барельефом, изображающим старые Чебоксары.

Летом 2018 года у входа в это интересное место появились арт-объекты и кованые, но удобные скамейки. Посетители смогут услышать красивую игру на гуслях и сфотографироваться с Чебоксарскими стрельцами, которые будут одеты во всё золотое и даже лица у них будут покрыты золотой краской.

Чем заняться на Московской набережной?

На Московской набережной есть развлечения для взрослых, детей и даже пожилых людей.

Для детей здесь открыта большая игровая площадка, включающая различные качели (на которых могут качаться и взрослые), верёвочные лазелки, карусели и другие развлечения. Для родителей поставлены длинные изогнутые скамеечки, на которых удобно сидеть и наблюдать за ребёнком.

Набережная оборудована всем необходимым для активного отдыха людей и занятиями спортом. Недавно здесь открыли велодорожки с ровным покрытием, по которым могут кататься не только велосипедисты, но и скейтеры, а также те, кто предпочитает ролики, самокат или палки для скандинавской ходьбы. Если оборудования нет, то не беда — в велопрокате всегда можно взять напрокат всё необходимое, в том числе и защитное оборудование (шлемы, перчатки и т.д.).

Также на берегу Волги есть волейбольные площадки и большое количество уличных тренажёров, а в летнее время каждое утро здесь проводят утреннюю зарядку лучшие тренеры города.

Для тех, кто любит водные развлечения, открыта аренда лодок и катамаранов, а также оборудования для SUP-сёрфинга.

Абсолютно бесплатно можно взять ракетки и мячи для тенниса, пинг-понга, волейбола. Пожилые люди могут заняться йогой, которую регулярно проводят опытные мастера.

На территории набережной открыты несколько кафе и ресторанов. Самый интересный из них — ресторан “Роланд”, которые стоит на воде. Он представляет собой яхту, откуда открываются потрясающие виды на город. В ресторане 3 палубы. Также можно перекусить и восстановить силы после активного отдыха в кафе “Берега” и “Якорь” или зайти в бар “Палуба”.

По вечерам на берегу устраивают концерты и дискотеки, где можно услышать выступление знаменитого диджея или артиста, а также посмотреть увлекательное огненное шоу.

Московская набережная не всегда была такой потрясающей и красивой. Ещё 3 года назад это было запущенное и заброшенное место и только в 2016 году Администрация Чебоксар приняла решение реконструировать эту часть города. Работы ещё закончены, окончание реконструкции планируется в 2019 году к 550-летию Чебоксар.

На набережной добавят закрытые площадки для коворкинга, где будет комфортно собираться школьникам, студентам, фрилансерам и др. Они смогут работать и готовиться к занятиям на природе, любуясь прекрасным видом на Волгу. Также планируется насадить ещё больше деревьев и кустов вдоль пешеходной зоны и велодорожек.

Московская набережная р. Волга в Чебоксарах — Видео

Загрузка...

Чувашская республиканская молодежная общественная организация «Волонтерский центр« Содружество »

Чувашская республиканская молодежная общественная организация« Волонтерский центр «Содружество» основана в 2003 году. Расположена в г. Чебоксары. Чебоксары - столица Чувашской Республики, расстояние до города составляет 650 км. к востоку от Москвы.Чебоксары - провинциальный город, и хотя Чувашия имеет долгую и богатую историю, сюда приезжает не так много иностранцев, поэтому у молодежи не так много возможностей познакомиться с другими культурами и наладить личный контакт с иностранцами.Содружество пытается восполнить этот пробел своей работой краткосрочных и долгосрочных культурных и социальных проектов, которые организуются с участием местных и международных волонтеров. Основная цель всех проектов «Содружества» состоит в том, чтобы каждый участник мог получить новые специфические знания по некоторым актуальным темам и улучшить навыки, важные в жизни. Не проповедуя, а живя и работая вместе с людьми разного происхождения. разрушает предрассудки и стереотипы. Таким образом, участники могут испытать мир уважения и понимания, в котором конфликты разрешаются без насилия.Темы проектов: межкультурный диалог, социальная интеграция, права человека, экология. Проекты проводятся на регулярной основе: краткосрочные мероприятия каждый месяц и трудовые лагеря летом. В настоящее время насчитывается 20 активных членов - молодых волонтеров из общины и около 100 волонтеров из разных стран, которые регулярно посещают мероприятия, организуемые «Содружеством». Мы реализуем краткосрочные и долгосрочные культурные и социальные проекты для местного сообщества, например: межкультурные летние и зимние лагеря для детей в Чувашии; еженедельный клуб межкультурного общения в местной библиотеке и детском центре; еженедельный клуб межкультурного общения для школьников; еженедельный клуб межкультурного общения для студентов; экологические проекты в Поволжье.Мы также участвуем в молодежных форумах, где продвигаем волонтерство и его ценности. Мы помогаем в организации языкового фестиваля и местной школы для волонтеров.

темы включения

Эта организация готова привлекать волонтеров, которые сталкиваются с ситуациями, затрудняющими их участие в деятельности, из следующих категорий для различных типов проектов:

  • Социальные препятствия
  • Экономические препятствия
  • Беженцы

Пивоварение в Чувашии | Ларсблог

Главный корпус Ясна

Внезапно автобус выехал из леса на мост, перекинутый через огромная река, темно-синяя в солнечном свете, и такая широкая, что казалась больше похоже на озеро.Это была Волга. Мы вышли из северного леса зона плодородного юга России. За исключением того, что это было не только Русский. Мы собирались сделать третью остановку на наша Русская сельская эль экспедиция , «всего» в 800 км восточнее Москвы. Из предыдущую остановку в Кирове мы ехали юг до Чувашии.

Чуваши - тюркский народ, проживающий на южной стороне Волга, на полпути между Нижним Новгородом и Казанью, где примерно миллион из них проживает в Чувашской Республике.Район густо заселены и хорошо возделываются, так как почва в Чувашии плодородный. В советское время Чувашия была выбрана хмелеводческий регион Советского Союза, поэтому хмелеводство было основным промышленность здесь. Серебрянка, дедушка Каскада, приходит из Чувашии.

Найти пивовара в Чувашии было непросто, но в итоге я нашел Ясну Эко-деревня. Это проект, финансируемый местными властями, для демонстрации Чувашские традиции заинтересованным гостям.Демонстрация местного пивоварение было прямо в их переулке.

Ритуальная встреча Елены (слева) и Марины в Ясной

Выйдя из машины у Ясны, нас встретил формальный церемония встречи хлеба и кваса от Елены Клементьевой, которая, кажется, бегут Ясна и Марина Ивановна. Марина продемонстрирует пивоварение для нас. Она выросла на пивоварении, но даже в этом случае они решили чтобы оказать ей дополнительную поддержку, пришли две пожилые женщины, Анна и Зоя. вместе.Все трое варили пиво все взрослые жизни. Однако Марина вела демонстрацию.

Это трио было настоящим зрелищем в то утро в их официальной лучшей форме. одежду, загорелую и коричневую, с сияющими голубыми глазами. Двое из них тонкие и жилистые с пружинкой в ​​шаге, последние широкие и мощные. Все трое явно были в отличной физической форме. Жизнь тяжелая физический труд под солнцем явно не самое страшное, что можно делать себе.

Чувашский фермерский эль называется "саура", очевидно, родственный на коми «сур» (и венгерский, и финский).Так зачем тюркскому народу использовать финно-угорское слово для чего-то? древний и важный как пиво? Что ж, по словам Марины Чувашской изначально были кочевниками и поселились в Чувашии только в 13 в. век. В то время на территории преобладали финно-угорские народы, а чуваши, вероятно, научились выращиванию зерна и пивоварению у они тоже верят на слово пиву.

Ростки на духовке

Мы начали с соложения, потому что Марина делает свой солод. из ржи.Она говорит, что чуваши тоже употребляют ячмень или ячмень и рожь, но она всегда использует рожь. Рожь проращивают, смачивая теплой водой. вода, около 40C, один раз в день. Он помещается в своего рода стойку наверху огромная русская печь и покрыта подушки. Каждый день добавляется теплая вода, а через 3-4 дня рожь достаточно проросла.

Для сушки в духовке разводят огонь и дают ему прогореть. Затем золу убирают, а духовку очищают дубовыми ветками. с листьями и влажным полотенцем, чтобы внутри было действительно чисто.В зеленый солод помещается в духовку слоем примерно 5 см глубиной и оставили сохнуть. Через 12 часов разогревают духовку на новом огне, затем снова через 24 часа.

Марина дала нам по вкусу солода, он был неприятно твердым. жевать, дегустация карамели и ржи. Как заметил Саша, это было в основном карамельный солод. Это не так уж и странно, потому что вот как вы делаете карамельный солод: сначала высокая температура сначала дает немного сахар в солод, затем карамелизируйте его.

Очистка солода

После того, как солод высох, его очищают, бросая в воздух, чтобы ветер уносил загрязнения.

Чувашское мельничное колесо

Помол солода интересен: в Чувашии не было подходящих камней для изготовления кувернов, поэтому они сделали их из дерева вместо. Конечно, шлифование деревом не очень хорошо работает, поэтому они вставляют в дерево кусочки металла, похожие на большие скобы. Они сделаны из сломанных инструментов и подобных металлических предметов. я нужно немного перевернуть кверн, помол солод, а это не слишком тяжело поворачивать, но делать это долго было бы утомительно.(Его мне не ясно, пользуются ли люди до сих пор или нет.)

Пивоварня основана на металлическом сосуде, который Марина называет "корчага". Это то же имя и форма, что и в чем Дмитрий и Марина Кудымкар б / у. Для заваривания Марина нагревает воду, пока она не станет такой горячей вам может только почти держать руку в этом. Это не очень точно, но Марина однажды проверила его градусником и обнаружила, что это было 45С. Затем вода выливается на солод в корчаге.

Извлечение корчаги из духовки

Затем корчага помещается в предварительно нагретую духовку, в которой нельзя очень жарко, слишком жарко.Чтобы проверить, держите в нем свою руку, и если вы выдержите, то температура подходящая. Конечно, это горячее 45С, потому что теперь ваша рука в воздухе, а не в воде. Важно, чтобы духовка не быть слишком горячим, потому что вы не хотите, чтобы затор закипел. Корчага - это затем оставить в духовке на 12-20 часов.

Как мы видели раньше, печь используется для нагрева сусла, хотя Марина отмечает, что так делать не обязательно. Вы также можете используйте уличный камин, чтобы нагреть затор.Я предполагаю, что в этом случае пивовар использует обычный чайник вместо корчаги.

Марина накануне поставила корчагу в духовку, и теперь мы должен увидеть, как она вытащила это. Затем корчагу вынесли из дом с отличной печью к летнему камину, где отдыхает пивоварение состоялось. Пока мы это делали, Марина была объясняя Саше по-русски. В паузе, когда он мне переводил, Марина как бы учила Анну и Зою русскому пивоварению. Анна обратился ко мне, сказав по-русски: «Чувашский народ очень любит Работа."Эта мысль так обрадовала ее, что после того, как Саша перевел, она повторила мне это еще раз по-русски для акцент, сияющий.

Марина варится на открытом воздухе

После извлечения из печи корчага была принесена. к большому камину на открытом воздухе, построенному из камней. Два металлических чайника ждали, один маленький и один большой. Вода была добавлена ​​в оба, и начался пожар. По мере того, как вода нагревается, на поверхности образуются белые пятна. поверхность.Марина сняла их ложкой и объяснила, что это было минералы из воды. Эта вода была из местных гидротехнических сооружений, но обычно они используют воду из источника, в которой меньше минералов.

Пюре и хмелевой чай. Обратите внимание, как собираются дрова под затор, но не под чай.

Чайник был для заваривания хмелевого чая «сарашу» по-чувашски. В горшок добавляют пару пригоршней доморощенных шишек хмеля и оставили настаиваться в горячей воде на 2-3 часа.Хмелевой чай не должен кипеть, Марина нам рассказала. Я думаю, причина в том, чтобы тоже не варить пиво Горький. Мы попробовали хмелевой чай, и даже без кипячения он был очень крепким. ароматный и горький.

После охлаждения сусла перед внесением дрожжей хмелевой чай добавляется по вкусу. Это разумный способ сделать это, потому что с домашний солод, затирание без термометра и домашний хмель, вы не могу полагаться на рецепт, чтобы получить правильный баланс сладкого / горького. Так охмеление по вкусу имеет смысл.В Чувашии тоже принято позволить людям добавлять хмелевой чай в соответствии с личными предпочтениями в качестве пива обслуживается.

Переливание корчаги в чайник

Большой чайник был для затора. Затор был разлит большим ложку корчаги в воду и нагревают на огне. В пюре в этот момент выглядело полностью черным, почти как смола, даже когда разбавить водой. Я попробовал, и он был немного кислым. кофе, мутный, с мягкими, кашеобразными зернами.У них были проблемы с проращиванием, как мне сказали, поэтому сусло не было таким сладким, как оно должно быть.

Теперь Марина варила затор 2-3 часа. И месиво действительно должно заметно кипятить. Три женщины сосредоточили дрова под большой чайник и обмахивал его веером, чтобы все заработало. Марина сказала, что если необходимо, они могли добавить в затор горячие камни, чтобы оно закипело Быстрее. (Что было бы каменным пивом.)

На этом этапе произошел небольшой перерыв, и женщины решили оживить его пением пивных песен.Оказывается, чуваши есть целый ряд песен, связанных с пивом. Некоторые песни поют, когда подают пиво, другие поют во время фактического заваривание.

Вот тексты двух песен. Имейте в виду, что текст были искажены переводом с чувашского на русский, и потом снова с русского на английский. Оригиналы наверное больше поэтический.

Первая песня:

Мама и папа, соберемся всей семьей,
Выращиваем рожь, живем вместе,
Осенью при уборке зерна,
Давай варим пиво.

Песня вторая:

Пусть это будет горшок, полный солода,
стол со всей семьей,
Пусть пиво льется медленно,
Там будет погреб, полный бочек.

Пюре готово.

Сусло закипело, когда капля сусла, помещенная на ноготь сидит в аккуратной капле, не стекая. В конце концов, Марина провела тест и обнаружила, что затор перестал закипать. Затем пришло время отфильтровать.

сосуд Лаутера

Марина принесла самый маленький фильтр, эм, сосуд, который я когда-либо видел. Он имел форму желоба с отверстием посередине, открывается и закрывается стержнем. Форма явно напоминает Финский фильтр-чан, куурна, но стержень для открывания и закрывания есть больше похоже на балтийский фильтровальный чан с дырочкой в ​​дне. Это любезно гибридного фильтрационного чана.

Фильтрация марины

Фильтр изготовлен из веток липы и овсяной соломы.Сегодня солома зеленая, но обычно заваривают зимой, а потом солому конечно сухо. Марина медленно наливает затор на фильтр и пропаренное горячее сусло течет из фильтрационной емкости в деревянную ферментер внизу.

Горячие камни в сусло

Сейчас Марина сделала странную вещь: взяла пару горячих камней. из огня, и бросил их в сусло. Камни исчезли в черное сусло, оставляя на время только пятна кипящего сусла над ними, чтобы показать, где они затонули.Это единственный случай, который я знаю человека, использующего горячие камни в сусле (см. блог Почта). Еще больше сбивает с толку то, что Марина не пыталась на самом деле кипятить все сусло. Она была довольна этими немногими камней, а затем приступили к охлаждению сусла.

Охлаждение сусла осуществлялось простым оставлением сусла в деревянном сосуд, накрыв его тканью и ожидая. Зимой я думаю это можно было бы довольно быстро с такими небольшими партиями, но теперь летом потребовалось немало времени.

Закваска, с замешанным суслом

Тут Марина достала что-то странное: деревянный черпак с в нем темный комок, похожий на какое-то тесто.Это, сказала Марина, была закваска. По словам Саши, это русское слово, которое означает любую дрожжевую культуру, не прошедшую лабораторную очистку.

Добавление сахара

Мы спросили Марину о закваске и узнали, что это она собственные дрожжи. Она унаследовала это от матери, но не знает откуда ее мать взяла. Люди используют одни и те же дрожжи для пивоварения, - пекут и делают квас, - сказала она. Сейчас он хранится в холодильнике, но раньше хранились со льдом в погребе.Если это не так используется в течение длительного времени, он может испортиться, и в этом случае он перейдет в соседям достать свежие дрожжи.

Дрожжевой закваски был смешан (время 12:41)

Марина дала суслу остыть в ковше, затем размешала темная шишка. Затем она добавила немного сахара, размешивая его. Наконец, она добавила ржаную муку в несколько приемов, тщательно перемешивая. и разбивает все комки, образуя странную коричневую жидкость.Наконец, его накрыли тканью и оставили стоять, пока сусло охлажденное. На что потребовалось немало времени.

Я спросил Марину, какая температура на поле, но она не знала. Она сказала, что пробует сусло, чтобы определить подходящую температуру. Пока мы ждали, она сделала это пару раз, в конце концов объявила что сусло было готово. Затем она подняла ткань над закваской, но решила, что этого еще недостаточно, поэтому она подождет, чтобы подать это.

Это не заняло много времени, так что в конце концов все было готово.Я из конечно достала градусник и померила сусло перед Мариной разбил дрожжи. 39.1С сказал градусник. Точно так же температура, которую ставит Зигмунд в Воссе, и, очевидно, намного превосходит то, что делает любой коммерческий пивовар. Но исторически стандартная температура смолы при пивоварении на ферме в В Европе, кажется, было 36-37C, так что на самом деле это было идеально. обычный.

Закваска готова (время 15:47)

Марина вылила содержимое ковша в сусло без каких-либо видимая церемония, но она сказала нам, что когда она вносит дрожжи, она должен что-то сказать в ее уме.Нет фиксированных слов, но обычно она "говорит" что-то вроде "спасибо Вселенной, сделай пиво здоровым, пусть крепость пива сделает нас сильнее ». Это не совсем дрожжевой крик, но определенно похожий.

Теперь осталось только навести порядок и подождать. Марина говорит обычно она ферментирует за 5-7 дней до готовности пива. К тому времени мы были бы далеко от Чувашии, к сожалению, но у Марины было приготовили для нас еще одно пиво, которое бродило два дня.Это не был закончен, но, по крайней мере, он дал нам некоторое представление о том, что чувашский пиво было вроде.

Саша дегустирует пиво

Зеленое пиво было черным, сухим и терпким, очень жидким и легким. Нет заметный аромат хмеля. Без карбонизации. Пахло свежей рожью хлеб, вероятно, потому что он все еще бродил и имел привкус темного землистый ржаной и кофейный. Приятные, чистые фруктовые нотки дрожжей в задний план. В послевкусии были нотки хлебной корочки.Это явно не было крепкое пиво, что немного смутило. Из пивных песен можно подумать Чувашское пиво обычно довольно крепкое.

Конечно, перед отъездом мы немного спросили Марину о дрожжах. Она сказала, что в Чувашии распространены собственные дрожжи. В общем, каждая семья, где жива старая бабушка, будет варить пиво. Если кто-то приехал в Чувашию собирать дрожжи, наши знания фермерские дрожжи, вероятно, могли бы значительно расшириться.

Зоя, Марина и Анна

Я попросил у Марины разрешения принять дрожжи, и она сказал, что это нормально.Я также попросил разрешения поделиться им и дать это в NCYC, хотя они продайте дрожжи. Звучит ужасно, но помните, пиво, которое мы попробовали, было на самом деле приятно. Марина на мгновение подумала, потом сказала «да». Позже мы поняли, что пиво, которое мы попробовали, было сброжено с другим дрожжи, от женщины по имени Римма Ильинична Петрова. Итак, у нас есть образец этого тоже, и по телефону удалось получить от нее разрешение.

Тогда пришло время прощаться и возвращаться в Чебоксары. столица Чувашии, откуда мы сели на ночной поезд до Москвы и конец путешествия.

Так как я пишу это полтора года спустя, мы на самом деле есть результаты анализа. В культурах обнаружены бактерии, плесень, и несколько видов дрожжей. Лаборатории получили несколько штаммов Saccharomyces cerevisiae из них. Произведено тестовых заквасок чистые, фруктовые ароматы, и пока есть признаки того, что это одомашненные фермерские дрожжи. Генетически они кажутся не такими связанных с любыми другими группами дрожжей в проведенных тестах.

Очень вероятно, что об этих дрожжах можно сказать гораздо больше, но мы еще этого не знаем.Исследования продолжаются и будут опубликованы в ближайшее время. курс.

Перечислены дрожжи в регистр фермерских дрожжей под №39 и №40. Они недоступны коммерчески, о которых я знаю, но домашние пивовары делятся ими, и они также доступны в NCYC.

Саша разговаривает с Мариной

Благодарности

Большое спасибо Дэйку Аахену, который первым познакомил меня с Ясной. Также Александру Громову (Саше) за организацию свиданий с Ясной, и перевод повсюду.И Марине, Елене, Анне, Зое и всем милые люди в Ясне.

Также большое спасибо Ричард Прейсс, NCYC и Ян Стенсельс в VIB / KU Leuven за то, чтобы поделиться результатами своего анализа.

Ларс Мариус, при приготовлении 100% ржаного фермерского пива есть маленький секрет, на который не обращают внимания домашние пивовары, привыкшие к современной схеме затирания. Суть в том, что проросшие зерна ржи выдерживались на плите до трех суток в куче, плотно прикрытые «зимней одеждой».В этих условиях проросшее зерно ржи прошло все ТЕМПЕРАТУРНЫЕ ПАУЗЫ от 45 * Цельсия до 68 * -72 * Цельсия. Зерно стало СЛАДКОМ. При сушке, которая часто была неравномерной, часть зерна становилась карамелью, что придавало вкусу и «телу пива» - густоту. Приготовленный таким образом молотый солод извлекался любым удобным способом, как и его фильтрация.

% PDF-1.4 % 351 0 объект > эндобдж xref 351 109 0000000016 00000 н. 0000003285 00000 н. 0000003447 00000 н. 0000004270 00000 н. 0000004407 00000 н. 0000004539 00000 н. 0000005107 00000 н. 0000005583 00000 н. 0000005741 00000 н. 0000005855 00000 н. 0000005967 00000 н. 0000006433 00000 н. 0000006814 00000 н. 0000006903 00000 н. 0000007548 00000 н. 0000008098 00000 н. 0000008125 00000 н. 0000008659 00000 н. 0000008758 00000 н. 0000009559 00000 н. 0000010319 00000 п. 0000011119 00000 п. 0000011527 00000 п. 0000012405 00000 п. 0000012757 00000 п. 0000013033 00000 п. 0000013440 00000 п. 0000014222 00000 п. 0000015211 00000 п. 0000015994 00000 п. 0000041595 00000 п. 0000041852 00000 п. 0000042723 00000 п. 0000048250 00000 н. 0000048378 00000 н. 0000048448 00000 н. 0000067192 00000 п. 0000067688 00000 п. 0000067951 00000 п. 0000068067 00000 п. 0000068144 00000 п. 0000068400 00000 н. 0000097147 00000 п. 0000097264 00000 п. 0000098778 00000 п. 0000109050 00000 н. 0000109081 00000 н. 0000109158 00000 п. 0000118772 00000 н. 0000119098 00000 н. 0000119164 00000 н. 0000119280 00000 н. 0000119311 00000 п. 0000119388 00000 п. 0000135498 00000 п. 0000135829 00000 н. 0000135895 00000 н. 0000136011 00000 н. 0000136042 00000 н. 0000136119 00000 п. 0000141902 00000 н. 0000142232 00000 н. 0000142298 00000 н. 0000142414 00000 н. 0000142445 00000 н. 0000142522 00000 н. 0000155184 00000 н. 0000155514 00000 н. 0000155580 00000 н. 0000155696 00000 н. 0000155727 00000 н. 0000155804 00000 н. 0000158285 00000 н. 0000158612 00000 н. 0000158678 00000 н. 0000158794 00000 н. 0000158864 00000 н. 0000158976 00000 н. 0000181026 00000 н. 0000181295 00000 н. 0000181706 00000 н. 0000181733 00000 н. 0000182218 00000 н. 0000200376 00000 н. 0000200625 00000 н. 0000225104 00000 п. 0000225380 00000 н. 0000225791 00000 п. 0000225868 00000 н. 0000225993 00000 н. 0000226263 00000 н. 0000226340 00000 н. 0000226613 00000 н. 0000226690 00000 н. 0000226958 00000 н. 0000227035 00000 н. 0000227301 00000 н. 0000227378 00000 н. 0000227637 00000 н. 0000228828 00000 н. 0000374321 00000 н. 0000375835 00000 н. 0000397115 00000 н. 0000399553 00000 н. 0000401991 00000 н. 0000407998 00000 н. 0000436745 00000 н. 0000003103 00000 п. 0000002528 00000 н. трейлер ] / Назад 1261688 / XRefStm 3103 >> startxref 0 %% EOF 459 0 объект > поток hb``d````2y ̀

"Этнические" республики России рассматривают законопроект о языке как угрозу существованию

КАЗАНЬ, Россия - Старшие сыновья Тимера Тяпкина, вице-президента Чувашского национального конгресса, не говорят на чувашском языке.

«В начале 1990-х даже наш учитель сказал нам:« Никому не нужны чуваши за пределами города Канаш », - сказал Тяпкин RFE / RL. «Но тем не менее мы с женой дали нашим младшим дочерям чувашские имена. Моя жена говорила с ними по-чувашски еще до их рождения».

По его словам, она пела им чувашские колыбельные, и молодежь обращалась к ним как «Анна» и «Атте», «мама и папа» по-чувашски.

«Мы должны воспитать чувашских патриотов через нашу историю, философию, веру и учения наших предков», - добавил он.«Наши люди никогда не жили в тепличных условиях. Сегодня людей больше беспокоят цены на бензин и колбасы. Но мы должны сохранить наш древний язык».

Тяпкин входит в число критиков, особенно в так называемых этнических республиках страны, где проживает значительное количество этнических нерусских в районах, которые были в числе тех регионов, которым после распада Советского Союза было предоставлено определенное самоуправление, - которые жалуются, что новое законодательство извивается его прохождение через Государственную Думу представляет собой серьезную угрозу традициям и языкам, из которых состоит сама ткань Российской Федерации.

Некоторые полагают, что это часть ошибочной попытки просто «сделать всех русскими».

Законопроект, в котором излагается план преподавания родных языков в России, устранил последнее законодательное препятствие с принятием Думы в первом чтении 19 июня.

Согласно принятому закону, закон запрещает регионам требовать изучения языков меньшинств и преподавания на них, а также делать такое обучение добровольным по просьбе родителей. В то же время изучение русского языка и культуры будет частью обязательной учебной программы.Многие в этнических республиках опасаются, что это изменение приведет к уменьшению возможностей для говорящих на языках меньшинств и станет серьезным вторжением федерального правительства в территорию, ранее делегированную регионам.

Депутаты Госдумы в ответ на последнюю критику пообещали, что перед вторым чтением законопроект будет "коренным образом изменен".

И что очень важно, Вячеслав Никонов, председатель комитета Госдумы по образованию и науке, сказал, что в окончательном законопроекте национальные языки так называемых национальных республик России будут перечислены в качестве «обязательных» школьных предметов.

«Были опасения, что языки разных народов не будут включены в обязательный раздел [национальной образовательной] программы», - сказал Никонов во время обсуждения законопроекта. «Они будут там. Будут внесены необходимые изменения, чтобы включить их в обязательный раздел».

Он добавил, что русский будет одним из этих «родных языков», и что родителям студентов будет разрешено выбирать «язык обучения или родной язык в качестве предмета обучения».

«Бюрократические шиканы»

Заместитель Алена Аршинова, который представляет Чувашии и один из соавторов спорного законопроекта, согласился и сказал ее коллег законодателей о том, что решение о предоставлении такого выбора родителям было сделано «на основании письменных запросов.«

«Перед вторым чтением, - сказала она, - мы понимаем, что формулировку можно улучшить. Мы будем говорить не только о сохранении родных языков, но и об их развитии».

Но многие люди в этнических республиках, где титульная национальность представлена ​​значительно, включая Татарстан, Башкортостан и Чувашию, утверждают, что законопроект направлен на ослабление нерусских культур и номинального статуса страны как федерации.

Режиссер Василий Пектеев (архивная фотография)

«Говорят, что в этой стране нужна национальная идея», - сказал RFE / RL директор Марийского национального театра в Йошкар-Оле Василий Пектеев.«Но национальная идея не может заключаться в том, чтобы всех нас превратили в русских».

«То, что мы имеем здесь, является ярким примером бюрократического ухищрения, направленного на то, чтобы затмить антиконституционный характер этих инициатив», - написал историк Тимур Алоев из Кабардино-Балкарского гуманитарного института в открытом письме президенту Владимиру Путину и другим высокопоставленным должностным лицам. «Попытки законодательными актами заблокировать гарантии, закрепленные в федеральной и республиканской конституциях, буквально подрывают федеративное устройство Российской Федерации.«

Предлагаемый закон является результатом заявления Путина в 2017 году о том, что никого нельзя принуждать к изучению неродных языков. Его заявление было ответом на жалобы этнических русских в Татарстане на то, что их детей заставляют изучать татарский язык в школе. После комментария Путина и Татарстан, и Башкортостан изменили свои законы, сделав изучение своих республиканских языков необязательным.

После внесения законопроекта в Государственную Думу Госсовет Татарстана принял постановление с просьбой отклонить его.Всемирная Башкирская Ассамблея направила в Думу письмо с протестом против законопроекта и предложила Татарстану, Башкортостану и Чувашии объединить свои усилия против него. Бывший президент Татарстана Минтимер Шаймиев заявил, что эта мера нарушает Конституцию России.

Но законопроект также выявил разделение внутри этих республик. Соавторами его стали два депутата, якобы представляющих Чувашию, - Аршинова от правящей партии «Единая Россия» и Олег Николаев от пропутинской партии «Справедливая Россия».Практически все депутаты Думы от национальных республик проголосовали за законопроект в первом чтении, когда он был принят 373 голосами против трех.

«Угроза безопасности»

Группа активистов из Татарстана, Башкортостана и Бурятии направила открытое письмо в поддержку инициативы, заявив, что практика, требующая от студентов изучения родных языков регионов, в которых они живут, «представляет собой угрозу безопасности и целостности России. . "

Соавтором письма является Михаил Щеглов, председатель Общества русской культуры Татарстана; Виктор Афанасьев, член Ассамблеи русских Башкортостана; Эдуард Носов, председатель Комитета по защите прав русскоязычных родителей и студентов Татарстана; и Галина Лучкина, заместитель руководителя Родительского движения за добровольное изучение бурятского языка.

Он призвал депутатов противостоять «натиску националистически-сепаратистских сил».

В мае многие из тех же деятелей подписали аналогичное письмо, в котором, по сути, призывали к полной ликвидации этнических республик.

«Мы хотели бы видеть равный статус для всех территорий Российской Федерации», - говорится в майском письме. «Абсолютное большинство« нетитульного »населения безразлично к статусу республик. Этот статус для нас ничего не значит и не дает ничего, кроме ненужных сложностей в воспитании наших детей.«

Татарский активист Руслан Айсин (фото из архива)

С другой стороны, активисты коренных культур почти из всех национальных республик собрались в Москве в конце мая и согласились создать Демократический конгресс народов Российской Федерации. По словам татарского активиста Руслана Айсина, новая НПО стремится выступить против предложенного закона об обучении языкам и противостоять «проектам по изменению административной структуры России».

То, чего опасаются многие люди в таких республиках, как Татарстан и Башкортостан, уже происходит в Марий Эл, этнической республике в центральной части России, расположенной на северном берегу реки Волги, - заявил директор Марийского национального театра Пектеев.

«Сейчас в марийских деревнях все обучение в детских садах ведется на русском языке», - сказал он RFE / RL. «Может, в деревне и нет ни одного русского, но все уроки в детских садах и школах на русском».

Он утверждал, что события в Марий Эл - результат длительной политики Леонида Маркелова, который возглавлял республику с 2000 по 2017 год. «[Маркелов] просто ненавидел марийский народ, и все это было сделано намеренно», - сказал Пектеев.

Он отметил, что дорожные знаки, которые раньше были двуязычными, заменены на знаки только на русском языке.

«Вы можете зайти в любую школу марийского села, даже в те места, где нет ни одного ребенка, чей родной язык - русский, и вся информация и таблички будут на русском языке, начиная со знака« добро пожаловать »на двери», - сказал Пектеев. «И это происходило с нами задолго до заявления Путина [о недопустимости принуждения учащихся к изучению неродных языков]. Некоторые школы вообще перестали преподавать марийский еще 15 лет назад».

Согласно переписи 2002 года, в Марий Эл насчитывалось немногим более 312 000 марийцев и 254 000 говорящих на марийском языке.По данным переписи 2010 года, было чуть более 290 000 марийцев и только 204 000 носителей марийского языка.

Пектеев сказал, что разочарование многих родителей, которые не могут воспитывать своих детей, поскольку они свободно говорят на марийском, неизбежно способствует социальным волнениям в регионе. По его словам, это особенно верно, потому что депутаты Госдумы и республиканские чиновники, большинство из которых являются этническими русскими, вызывают мало сочувствия.

«Они боятся, что их заставят изучать марийский сам», - сказал он.«Короче говоря, Марий Эл уже перестала быть этнической республикой ни по какому поводу, ни по названию. Мы просто еще одна область».

Написано старшим корреспондентом Радио Свобода Робертом Колсоном на основе репортажей корреспондентов Татаро-Башкирской службы Радио Свобода Дмитрия Любимова и Рамазана Алпаута. Корреспонденты РСЕ / РС Вадим Мещеряков и Тимер Акташ также внесли свой вклад в этот репортаж.

из России с кровью: животная модель чувашской полицитемии | Гематолог

Чувашия находится в центре европейской части России со столицей, Чебоксары, расположенные на реке Волге, примерно в 400 милях к востоку от г. Москва.В 1970-х годах российские ученые, в первую очередь доктор Лидия Полякова начала характеризовать больных из Чувашии с семейной форма эритроцитоза, отличающаяся от классической истинной полицитемии. За 10 лет было выявлено около 100 пациентов. 1 В 2002 году Прчал и его коллеги 2 идентифицировали гомозиготный переход цитозина в тимидин, влияющий на нуклеотид 598 (C598T) из von Hippel-Lindau ( VHL ) ген у больных чувашской полицитемией.Впоследствии гомозиготность C598T сообщалось при спорадической и семейной врожденной полицитемии из ряда различных этнических групп и кластера чувашей полицитемия была выявлена ​​на итальянском острове Искья (в бухте Неаполя). 3 Гаплотип не-чувашских пациентов - такой же, как у пациентов из Чувашии, поддерживая концепцию единственный учредитель.

Как VHL C598T вызывает полицитемию? Белок VHL (pVHL) - компонент распознавания субстрата убиквитинлигазы. комплекс, который в условиях нормоксии нацелен на гидроксилированные форма α-субъединицы факторов, индуцируемых гипоксией (HIF) для полиубихинирование и протеосомная деградация.Но в условиях гипоксия, HIF стабильны, потому что α-субъединица неэффективна гидроксилирован, предотвращая распознавание pVHL. C598T - это промах мутация, которая приводит к замене триптофана на аргинин при аминокислота 200 (R200W). Эта аминокислотная замена влияет на одну из два сайта связывания HIF в pVHL, что в конечном итоге приводит к снижению HIF деградация, имитируя гипоксическое состояние. Поддержка этого концепция представлена ​​исследованиями, показывающими, что при нормоксических условиях клеточная экспрессия HIF-1α выше у чувашских полицитемия, чем в контроле. 4 HIF транскрипция факторы. (HIF-1α и HIF-2α являются первичными изоформами HIF). многие важные гены, которые регулируются HIF, - это эритропоэтин. (EPO), фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), активатор плазминогена ингибитор-1 (PAI-1), переносчик глюкозы-1 (Glut-1) и трансферрин рецептор. У пациентов с чувашской полицитемией установлен уровень гемоглобина. концентрации эритропоэтина в сыворотке примерно в 10 раз выше, чем контролирует, тем самым обеспечивая объяснение полицитемии компонент фенотипа. 1

Для дальнейшего исследования биологических последствий чувашская мутация, Hickey и его коллеги создали мышей, гомозиготных для VHL C598T с использованием гомологичной рекомбинации. Многие из особенности заболевания человека, включая полицитемию и аномальные высокие концентрации эритропоэтина и VEGF в сыворотке крови наблюдались у модель на мышах (см. таблицу).Различия между болезнью человека и Заслуживают внимания и мышиные модели (см. таблицу). Например, в модель на мышах, разница в концентрации эритропоэтина в сыворотке между гомозиготной мышью VHL C598T и диким типом В 1,3 раза по сравнению с 10 раз выше, чем в контрольной группе у больных чувашией полицитемия. Селезенки гомозиготных мышей VHL C598T отличались поразительно большим количеством эритроидных предшественников и мегакариоцитов и повышенной дифференцировкой in vitro эритроидов.Это последнее свойство также является особенностью эритроидные предшественники чувашской полицитемии. Будь то селезенка фенотип, наблюдаемый на мышиной модели, является особенностью человеческого заболевание неизвестно, хотя клиническая спленомегалия у Чувашская полицитемия. Пока чувашская полицитемия была объясняется аберрантной экспрессией HIF-1α, 4 HIF-2α в основном опосредует процесс в мышиной модели. Будь это разница действительно видоспецифична или связана с различиями в экспериментальный план неясен, хотя недавний отчет поддерживает гипотеза о том, что ген эритропоэтина является специфической мишенью HIF-2α в человек 5 (см. таблицу).Дальнейшие исследования на мышиной модели предоставит дополнительную информацию о функции pVHL и о механизмы, лежащие в основе замечательного фенотипа чувашской полицитемии (см. таблицу).

8 9 Повышенная концентрация белков HIF9 EPO ‡

  • VGEF

  • PAI-1

  • Рецептор трансферрина

  • Таблица: Сравнение чувашской полицитемии у людей и мышей
    Люди Мыши
    Фенотип * Фенотип

    0

    Фенотип 9

    924

    Повышенная концентрация белков-мишеней HIF или орган-специфическая экспрессия гена
    • EPO§8

    • 9000EF8

      9000EF9
    • PAI-1

      ¥
    • Glut-1

      ¥
    Другое
    • Количественно экспрессия VHL C598T является нормальной.

    • Эффекты, по-видимому, опосредуются в первую очередь HIF-1α.

    • Повышенная чувствительность предшественников эритроидов к эритропоэтину

    • Клинически выраженная спленомегалия встречается редко.

    Другое
    • Количественно экспрессия VHL C598T субнормальна.

    • Эффекты, по-видимому, опосредуются в первую очередь HIF-2α **

    • Повышенная чувствительность предшественников эритроидов к эритропоэтину

    • Заметное увеличение количества предшественников эритроидов и мегакариоцитов в гомозигональных мутантах, но не в мутантном костном мозге.

    * Спиноцеребеллярные гемангиобластомы, карциномы почек и феохромоцитомы, характерные для классического синдрома ВХЛ, не являются наблюдается у больных чувашской полицитемией.† Повышается с возрастом ‡ Примерно в 10 раз больше, чем в контрольной группе, скорректированной на концентрацию гемоглобина в сыворотке. § Примерно в 1,3 раза больше, чем у мышей дикого типа и гетерозиготных мышей8. Повышенная концентрация белка в сыворотке гомозиготных мутантных мышей. специфические ткани ** Недавний отчет (Percy MJ, Furlow PW, Lucas GS, et al. A Мутация усиления функции в гене HIF2A при семейном эритроцитозе. N Engl J Med. 2008; 358: 162-8.) Поддерживает вывод о том, что Ген эритропоэтина является специфической мишенью для HIF-2α.
    Таблица: Сравнение чувашской полицитемии у людей и мышей
    Люди Мыши
    Фенотип * Целевой фенотип H Фенотип 19 белки
    • EPO ‡

    • VGEF

    • PAI-1

    • Рецептор трансферрина

    Повышенная концентрация белков-мишеней HIF или органоспецифическая экспрессия генов
    • EPO

      VGEF8

    • PAI-1

    • Glut-1

    Прочие
    • Количественно экспрессия VHL C598T является нормальной.

    • Эффекты, по-видимому, опосредуются в первую очередь HIF-1α.

    • Повышенная чувствительность предшественников эритроидов к эритропоэтину

    • Клинически выраженная спленомегалия встречается редко.

    Другое
    • Количественно экспрессия VHL C598T субнормальна.

    • Эффекты, по-видимому, опосредуются в первую очередь HIF-2α **

    • Повышенная чувствительность предшественников эритроидов к эритропоэтину

    • Заметное увеличение количества предшественников эритроидов и мегакариоцитов в гомозигональных мутантах, но не в мутантном костном мозге.

    * Спиноцеребеллярные гемангиобластомы, карциномы почек и феохромоцитомы, характерные для классического синдрома ВХЛ, не являются наблюдается у больных чувашской полицитемией.† Повышается с возрастом ‡ Примерно в 10 раз больше, чем в контрольной группе, скорректированной на концентрацию гемоглобина в сыворотке. § Примерно в 1,3 раза больше, чем у мышей дикого типа и гетерозиготных мышей8. Повышенная концентрация белка в сыворотке гомозиготных мутантных мышей. специфические ткани ** Недавний отчет (Percy MJ, Furlow PW, Lucas GS, et al. A Мутация усиления функции в гене HIF2A при семейном эритроцитозе. N Engl J Med. 2008; 358: 162-8.) Поддерживает вывод о том, что Ген эритропоэтина является специфической мишенью для HIF-2α.

    Список литературы

    Конкурирующие интересы

    Доктор Паркер не указал на конфликт интересов.

    чувашский | Группа по защите прав меньшинств

    Профиль

    Согласно переписи населения 2010 года, в Российской Федерации проживает 1 435 872 чуваша. Чуваши происходят от волжских болгар, ассимилировавших местные финские и тюркские народы.Чуваши проживают, прежде всего, в Чувашской Республике, а также в Татарстане и Башкортостане.

    Чувашский язык относится к тюркской ветви урало-алтайской языковой семьи. Чуваши - восточно-православные христиане по религии.

    Исторический контекст

    Чуваши происходят от той части населения волжского болгара, которая не приняла ислам в X веке. Ранее входившая в состав Казанского ханства, Чувашия вошла в состав России в 1551 году.

    Чувашская автономная область была образована в июне 1920 года и стала АССР 25 апреля 1925 года.В республике самая низкая концентрация русских в регионе. Традиции национализма среди чувашей никогда не были сильными по сравнению с некоторыми другими тюркскими группами в Российской Федерации, однако чувашский язык и культура пережили возрождение в 1990-х годах. По чувашскому закону президент республики должен быть чувашским.

    Чувашский национальный конгресс (ЧНК) опротестовал объявление о планах президента Путина отменить выборы губернаторов регионов в 2004 году, что позволит федеральному центру игнорировать языковые требования республиканских лидеров, предусмотренные в чувашском законодательстве.

    Текущие выпуски

    Власти Чувашской Республики обеспокоены упадком чувашского языка в регионе, при этом многие считают, что язык мало пригоден после окончания школы. В сентябре 2012 года правительство Чувашской Республики утвердило программу на 2013–2020 годы по продвижению интереса населения к языку. Как и другие общины, языки которых находятся под угрозой исчезновения, представители чувашей выразили тревогу по поводу потенциальных последствий проекта закона о языке, который уменьшит возможности для изучения языков меньшинств.

    Обновлено декабрь 2020 г.

    Чувашская полицитемия Мутация VHLR200W связана с подавлением экспрессии гепсидина

    Кровь. 2011 10 ноября; 118 (19): 5278–5282.

    , 1 , 2 , 3 , 1 , 1 , 4 , 2 , 1 , 1 , 5 и 9378 Victor Gordeuk

    1 Центр серповидноклеточной болезни и Медицинский факультет Университета Ховарда, Вашингтон, округ Колумбия;

    Галина Ю.Мясникова

    2 Чувашская республиканская клиническая больница № 1, г. Чебоксары, Россия;

    Сергеева Аделина Ивановна

    3 Чебоксарская детская больница, г. Чебоксары, Россия;

    Сяомэй Ню

    1 Центр серповидноклеточной болезни и Медицинский факультет Университета Ховарда, Вашингтон, округ Колумбия;

    Mehdi Nouraie

    1 Центр серповидноклеточной болезни и медицинский факультет Университета Ховарда, Вашингтон, округ Колумбия;

    Дэниэл Дж.Охотин

    4 Russian Research Services, Camas, WA;

    Лидия Анатольевна Полякова

    2 Чувашская республиканская клиническая больница № 1, г. Чебоксары, Россия;

    Татьяна Аммосова

    1 Центр серповидно-клеточной анемии и медицинский факультет Университета Ховарда, Вашингтон, округ Колумбия;

    Сергей Нехай

    1 Центр серповидноклеточной болезни и медицинский факультет Университета Ховарда, Вашингтон, округ Колумбия;

    Томас Ганц

    5 Медицинский факультет Медицинской школы Дэвида Геффена Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, Лос-Анджелес, Калифорния; и

    Josef T.Прчал

    6 Отделение гематологии Университета Юты и Госпиталь для ветеранов, Солт-Лейк-Сити, Юта

    1 Центр серповидно-клеточной болезни и Медицинский факультет Университета Ховарда, Вашингтон, округ Колумбия;

    2 Чувашская республиканская клиническая больница № 1, г. Чебоксары, Россия;

    3 Чебоксарская детская больница, г. Чебоксары, Россия;

    4 Русские исследовательские службы, Камас, Вашингтон;

    5 Медицинский факультет Медицинской школы Дэвида Геффена Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, Лос-Анджелес, Калифорния; и

    6 Отделение гематологии, Университет штата Юта и больница администрации ветеранов, Солт-Лейк-Сити, штат Юта

    Автор, отвечающий за переписку.

    Поступило 30 марта 2011 г .; Принято 10 августа 2011 г.

    Авторские права © 2011 Американского общества гематологов Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

    Abstract

    Известно, что гипоксия снижает экспрессию гепсидина, главного регулятора метаболизма железа. Однако неясно, связана ли эта реакция в первую очередь с усилением эритропоэза, вызванным гипоксически стимулированным эритропоэтином, или с более прямым влиянием гипоксии на экспрессию гепсидина. Мутация потери функции зародышевой линии VHL R200W распространена в Чувашии, Россия, а также встречается в других местах. VHL R200W гомозиготы имеют повышенные уровни индуцируемого гипоксией фактора 1α (HIF-1α) и HIF-2α, повышенную массу эритроцитов, склонность к тромбозам и раннюю смертность. Девяносто VHL R200W гомозигот и 52 контроля с нормальными аллелями VHL из Чувашии, Россия, были изучены в базовых условиях. В однофакторном анализе концентрация гепсидина в сыворотке положительно коррелировала с концентрацией ферритина в сыворотке и отрицательно с гомозиготностью для VHL R200W .После корректировки концентраций эритропоэтина и ферритина в сыворотке с помощью множественной линейной регрессии среднее геометрическое (95% доверительный интервал среднего) концентрация гепсидина составила 8,1 (6,3-10,5) нг / мл у гомозигот VHL R200W по сравнению с 26,9 (18,6-38,0). ) нг / мл в контроле ( P <0,001). Напротив, значимой независимой связи сывороточного эритропоэтина, гемоглобина или количества эритроцитов с гепсидином не наблюдалось. В заключение, повышающая регуляция гипоксического ответа приводит к снижению экспрессии гепсидина, что может не зависеть от повышенных уровней эритропоэтина и увеличения количества эритроцитов.

    Введение

    Ощущение кислорода является фундаментальной физиологической функцией, а индуцируемые гипоксией факторы (HIF) являются основными регуляторами транскрипции ответа на гипоксию в клетках млекопитающих. 1 HIF представляет собой гетеродимер, состоящий из субъединицы HIF-β, которая экспрессируется конститутивно, и одной из нескольких субъединиц HIF-α, которые регулируются посттрансляционно, главным образом за счет напряжения кислорода. Белок фон Хиппель Линдау (VHL) и белки домена пролилгидроксилазы (PHD) имеют решающее значение для связанной с кислородом регуляции клеточных уровней HIF-α, которые затем определяют уровни димеров HIF.Белок VHL является распознающим компонентом комплекса убиквитин-протеинлигаза E3, который опосредует протеасомную деградацию HIF-1α и HIF-2α в нормоксических условиях. 2 PHD представляют собой ферменты, которым необходим кислород в качестве субстрата и которые служат для гидроксилирования HIF-1α и HIF-2α по определенным остаткам пролина; такое гидроксилирование пролина необходимо для взаимодействия HIF-1α и HIF-2α с VHL. 1,3 Следовательно, уровни HIF-1 и HIF-2 увеличиваются в ответ на гипоксию, и это приводит к повышенной экспрессии эритропоэтина 4 и либо к увеличению, либо к снижению экспрессии других генов, чувствительных к гипоксии. 1,5–7

    Мутация R200W гена VHL присутствует в одном и том же гаплотипе почти у всех лиц гетерогенного расового и этнического происхождения, что указывает на то, что мутация могла возникнуть у основателя до расхождения человеческие расы. 8 Сообщалось только об одном человеке с этой мутацией, присутствующей в другом гаплотипе. 9 Гомозиготность по VHL R200W отвечает за чувашскую полицитемию, первое признанное врожденное заболевание с усиленным восприятием гипоксии. 10,11 Чувашская полицитемия распространена в Чувашской Республике Российской Федерации, 12 , где выявлено около 200 случаев среди населения примерно 1,5 миллиона человек с оценочной частотой гетерозиготности 1,7% (VG, неопубликованные наблюдения, 2011) и на итальянском острове Искья 13 ; состояние также возникает спорадически в других частях мира. 9,14,15 Гомозиготность по VHL R200W приводит к усилению регуляции HIF-1 и HIF-2 в нормоксических условиях. 11,16 Некоторые из генов-мишеней HIF активируются при чувашской полицитемии, включая гены эндотелина-1, переносчика глюкозы 1, ингибитора активатора плазминогена-1, трансферрина, рецептора трансферрина и VEGF. 11,17,18 Сопоставленный когортный анализ, анализ случай-контроль и другие анализы показали, что гомозиготность связана с более низким системным кровяным давлением, более высоким давлением в легочной артерии и другими изменениями в физиологии легочных сосудов. Это также связано с варикозным расширением вен, гемангиомами позвонков и печени, снижением количества лейкоцитов и тромбоцитов, повышением концентрации воспалительных цитокинов в сыворотке крови, изменениями концентрации тиолов в плазме, артериальным и венозным тромбозом, эпизодами серьезных кровотечений, церебральными сосудистыми событиями и преждевременной смертностью .Злокачественные опухоли, типичные для классического синдрома предрасположенности к опухолям VHL, не обнаружены, и не было продемонстрировано повышенного риска рака. 17–22

    Гепсидин является главным регулятором системного метаболизма железа, что приводит к снижению абсорбции железа и увеличению запасов железа в макрофагах благодаря его взаимодействию с ферропортином. 23,24 Экспрессия гепсидина в печени активируется рецепторным комплексом морфогенетического белка кости в ответ на внутриклеточные запасы железа 25,26 , а также стимулируется повышенными уровнями циркулирующего трансферрина, связанного с железом. 25–28 Экспрессия в печени также активируется IL-6 в ответ на воспаление. 29 Напротив, гепсидин отвечает на гипоксию снижением экспрессии, 30,31 , но неясно, является ли это прямым ответом на повышенную регуляцию HIF 31 или косвенный ответ, связанный с передачей сигналов эритропоэтина 32 или к усилению самого эритропоэза. 33 Настоящее исследование было проведено, чтобы определить, приводит ли генотип VHL R200W непосредственно к снижению уровней гепсидина в сыворотке крови или такой эффект опосредован увеличением экспрессии эритропоэтина и усилением эритропоэза.

    Методы

    Протокол исследования

    Наблюдательный совет Университета Говарда одобрил исследование, и все участники предоставили письменное информированное согласие в соответствии с Хельсинкской декларацией. Исследование проводилось в Чувашской Автономной Республике Российской Федерации, которая расположена примерно в 650 км к юго-востоку от Москвы вдоль реки Волги. Были изучены пациенты с диагнозом чувашская полицитемия, родственники пациентов и представители контрольной группы.Участники были старше 20 лет, набраны из сообщества и находились в обычном состоянии здоровья. Участники исследования были охарактеризованы анамнезом, физическим осмотром, включая артериальное давление и массу тела, а также лабораторными исследованиями периферической крови. Образцы сыворотки были собраны в 2004-2008 гг. И хранились при -70 ° C. Сбор и хранение образцов от больных чувашской полицитемией и контрольной группы были идентичными. Пробы транспортировались сухими транспортными средствами с жидким азотом или на сухом льду.Они были проанализированы на гепсидин в 2010 году и прошли 2 или меньше циклов замораживания-оттаивания. Примерно 1/2 пациентов с чувашской полицитемией подверглись флеботомии в течение года до даты исследования. Другая половина либо никогда не подвергалась флеботомии, либо получила флеботомию более чем за 1 год до даты исследования.

    Лабораторные процедуры

    Общий анализ крови был выполнен с помощью автоматического анализатора (Sysmex XT 2000i; Sysmex Corporation).Концентрацию ферритина в сыворотке определяли иммуноферментным анализом (Ramco Laboratories). Концентрацию эритропоэтина в сыворотке крови определяли с помощью ELISA (R&D Systems). Гепсидин сыворотки измеряли с помощью конкурентного ELISA, как описано ранее. 34 Концентрации сывороточного альбумина, общего белка и железа, а также общая связывающая способность железа были определены с помощью Quest Diagnostics с использованием спектрофотометрической методологии. Рассчитывали фракцию глобулина, соотношение альбумин / глобулин и насыщение трансферрина.

    Статистика

    В первичном исследовании сравнивали гомозигот по VHL R200W и генотипически нормальных субъектов в отношении концентрации гепсидина в сыворотке с использованием множественной линейной регрессии. Для концентраций гепсидина ниже предела обнаружения мы присвоили значение 2,6 нг / мл, что находится на полпути между пределом обнаружения 5,2 нг / мл и 0. Скошенные непрерывные переменные были логарифмически преобразованы для аппроксимации нормального распределения. Обобщенные линейные модели также применялись для проверки линейной регрессии.Клинические характеристики гомозигот VHL R200W и контроля оценивали с помощью теста Стьюдента t или теста Пирсона χ 2 . Двумерные зависимости различных измерений с гепсидином были выполнены с помощью корреляции Спирмена. Анализы выполняли с помощью программного обеспечения Stata 10.0 (StataCorp).

    Результаты

    Клинические характеристики в соответствии с генотипом

    VHL

    Клинические характеристики участников исследования обобщены в.Средний возраст составил 43 года у 90 гомозигот VHL R200W по сравнению с 49 годами у 52 контрольных ( P = 0,008). Женщины составляли чуть более половины обеих когорт. Истории потребления алкоголя, значительных кровотечений в прошлом году, тромбоза и системной гипертензии не отличались у гомозигот VHL R200W по сравнению с контрольной группой. Индекс массы тела был ниже у гомозигот VHL R200W , чем у контрольных ( P =.004), а история курения была выше ( P = 0,024).

    Таблица 1

    Клинические характеристики участников исследования в соответствии со статусом VHL R200W

    C ontrols (n = 52) VHL R200W P
    Возраст, лет 49 (14) 43 (13) .008
    Женский пол, нет (%) 34 (65%) 52 (58%) .4
    История курения, нет (%) 6 (12%) 25 (28%) 0,024
    История потребления алкоголя, нет (%) 9 (17%) ) 16 (18%) ,9
    Кровотечения в анамнезе за последний год (в основном меноррагия или желудочно-кишечные), нет (%) 3 (6%) 8 (9%) .5
    Тромбоз в анамнезе, нет (%) 5 (10%) 3 (3%) .12
    Флеботомия в прошлом году, нет (%) 0 46 (51%) <0,001 *
    Индекс массы тела, кг / м 2 25,5 ( 5,2) 23,1 (3,4) .004 *
    Систолическое артериальное давление, мм рт. Ст. 132 (23) 122 (19) 0,010
    Диастолическое артериальное давление, мм рт. 84 (11) 81 (10) .14
    Среднее артериальное давление, мм рт.

    После поправки на пол с помощью множественной линейной регрессии среднее геометрическое (95% доверительный интервал среднего [95% ДИ]) концентрация гемоглобина составила 17,3 (16,8-17,8) г / л у гомозигот VHL R200W и 12 .8 (12,3-13,3) г / л в контроле без мутировавших аллелей VHL ( P <0,001). Среднее значение среднего корпускулярного объема было ниже среди гомозигот VHL R200W , чем в контроле ( P <0,001), что согласуется с их частым анамнезом флеботомии. Количество лейкоцитов и тромбоцитов было ниже у гомозигот VHL R200W ( P ≤ 0,002). Концентрация ферритина в сыворотке, концентрация железа в сыворотке и насыщение трансферрина были ниже у гомозигот VHL R200W по сравнению с контролем, а общая связывающая способность железа была значительно выше ( P <.001). Концентрация ферритина в сыворотке была ≤ 25 мкг / л у 60 из 90 гомозигот по VHL R200W (67%) по сравнению с 12 из 52 контрольных (23%), что также согласуется с частой флеботомией в анамнезе в VHL R200W. гомозигот. Концентрации эритропоэтина в сыворотке крови были выше, а гепсидина были ниже у гомозигот VHL R200W ( P <0,001;).

    Таблица 2

    Лабораторные испытания в соответствии с VHL R200W статус

    N Контроли N VHL R200192 R200192 Гемоглобин, г / дл * 52 12.8 (12,3-13,3) 90 17,3 (16,8-17,8) <0,001
    эритроцитов, × 10 6 / мкл 52 4,3 (4,2-4,5) 90 6,5 (6,3-6,7) <0,001
    Средний корпускулярный объем, фл 52 89 (87-91) 79 80 (78-82) <0,001
    Средняя концентрация корпускулярного гемоглобина, г / дл 52 32.9 (32,3-33,5) 80 32,9 (32,4-33,5) ,8
    лейкоцитов, × 1000 / мкл 52 6,5 (6,2-6,9) 90 5,6 (5,3 -6,0) 0,002
    Тромбоциты, × 1000 / мкл 52 248 (232-265) 90 208 (193-224) <0,001
    Ферритин, мкг / л * 50 53 (39-73) 77 11 (9-15) <.001
    Железо, мкг / дл 52 68 (60-78) 88 36 (29-45) <0,001
    Связующее с железом емкость, мкг / дл 52 354 (339-370) 77 483 (465-503) <0,001
    Насыщение трансферрина,% 52 19 ( 17-22) 77 10 (8-12) <.001
    Белок, г / дл 52 7,2 (7,0-7,4) 88 7,4 (7,3-7,5) 0,10
    Альбумин, г / дл 52 4,4 (4,3-4,5) 88 4,4 (4,3-4,5) 0,6
    Глобулин, г / дл 52 2,8 (2,7-2,9) 88 3,0 (2,9 -3,0) 0,008
    Соотношение альбумин / глобулин 52 1.6 (1,5-1,7) 88 1,5 (1,4-1,5) 0,006
    Эритропоэтин, МЕ / л 50 9,7 (8,6-11,1) 77 51,5 (42,3-62,8 ) <0,001
    Гепцидин, нг / мл 52 40,8 (29,6-56,3) 90 6,0 (5,0-7,6) <0,001

    Одномерные корреляты гепсидина по

    VHL генотип

    и показывают, что концентрация гепсидина в сыворотке сильно коррелировала с концентрацией ферритина в сыворотке как у гомозигот VHL R200W , так и у контрольных.Корреляция сывороточного гепсидина и сывороточного ферритина была сильнее, чем корреляция гепсидина с сывороточным железом, общей железосвязывающей способностью и насыщением трансферрина. также демонстрирует, что концентрации гепсидина были ниже у гомозигот VHL R200W по сравнению с контролем с аналогичными концентрациями ферритина. Наклон линии регрессии для гепсидина как функции ферритина был значительно ниже у гомозигот VHL R200W по сравнению с контролем ( P =.002).

    Таблица 3

    Корреляция Спирмена концентрации гепсидина в сыворотке с клиническими и лабораторными переменными

    Контроли
    VHL R200W гомозигот
    R2001 N N Rho ( P )
    Возраст 52 0,26 (0,06) 90 0,12 (.3)
    Женский пол 0 52 − .19 (.19) 90 −0,02 (.8)
    История курения 52 0,10 (.5) 90 −0,05 (.7)
    История курения потребление алкоголя 52 0,01 (0,9) 90 0,16 (0,12)
    История кровотечений за последний год 52 −0,21 (0,14) 90 - 0,14 (.19)
    История тромбоза 52 -0.08 (.6) 90 0,14 (0,18)
    Индекс массы тела 52 0,18 (.2) 90 0,11 (.3)
    Систолическое артериальное давление 52 0,21 (0,14) 90 −0,05 (0,7)
    Диастолическое артериальное давление 52 0,05 (0,7) 90 −0,07 (0,5)
    Гемоглобин 52 0,29 (.038) 90 0,08 (0,5)
    эритроцитов, × 10 6 52 0,20 (0,16) 90 −0,03 (0,8)
    Среднее корпускулярное объем 52 −0,04 (0,8) 79 0,08 (0,5)
    Средняя концентрация корпускулярного гемоглобина 52 0,18 (0,2) 80 −0,07 (0,5) )
    лейкоцитов 52 0.30 (0,031) 90 −0,03 (0,8)
    Тромбоциты 52 0,12 (0,4) 90 0,07 (0,5)
    Ферритин 50 0,68 (<0,0001) * 77 0,36 (0,001) *
    Железо 52 0,14 (0,3) 88 0,07 (0,5)
    Железосвязывающая способность 52 −0.33 (0,019) 77 −0,09 (0,4)
    Насыщение железом 52 0,23 (0,11) 77 0,12 (0,3)
    Белок 52 0,32 (0,021) 88 -0,05 (0,7)
    Альбумин 52 0,42 (0,002) * 88 -0,14 (0,19)
    Глобулин 52 0,03 (0,8) 88 0.07 (.5)
    Соотношение альбумин / глобулин 52 0,13 (.3) 88 −0,17 (.10)
    Эритропоэтин 50 −0,33 (0,021) 77 -0.06 (.6)

    Взаимосвязь сывороточной концентрации гепсидина и сывороточной концентрации ферритина у гомозигот VHL R200W и контроля. Корреляция Спирмена между гепсидином и ферритином была равна 0.68 ( P <.0001) в контроле и 0,36 ( P = 0,001) у VHL R200W гомозигот. Сорок четыре из 90 гомозигот VHL R200W против 1 из 50 контролей с перекрывающимися концентрациями сывороточного ферритина имели уровни гепсидина ниже предела обнаружения, что согласуется с соотношением между VHL R200W гомозиготностью и снижением в экспрессии гепсидина.

    Независимые отношения гепсидина к

    VHL R200W гомозиготности, эритропоэтину и ферритину

    По множественной линейной регрессии концентрация гепсидина в сыворотке была значительно ниже у VHL R200W с мутацией аллелей homozygotes homozygotes для сывороточного ферритина и сывороточного эритропоэтина ().В ANOVA и после корректировки для ферритина и эритропоэтина геометрическая средняя (95% ДИ) концентрация гепсидина составляла 8,1 (6,3-10,5) нг / мл у гомозигот VHL R200W по сравнению с 26,9 (18,6-30,0) нг / мл в контроле. ( P <0,0001). Независимая обратная связь гепсидина с гомозиготностью VHL R200W сохранялась в анализах подгрупп субъектов с низкими запасами железа на основе концентрации ферритина в сыворотке ≤ 25 мкг / л или достаточных запасов железа на основе концентрации ферритина в сыворотке> 25 мкг / л .Напротив, ни один из этих анализов не показал значительной независимой связи эритропоэтина с гепсидином. Хотя это и не показано, концентрация гемоглобина не имела значительной независимой корреляции с концентрацией гепсидина, если он был заменен на эритропоэтин в этих моделях или если он был включен вместе с эритропоэтином.

    Таблица 4

    Переменные, имеющие независимую связь с логарифмической концентрацией гепсидина посредством множественной линейной регрессии

    Бета (95% ДИ) P
    (все участники ) *
    VHL R200W гомозиготность −0.52 (-0,74 до -0,30) <0,0001
    Ферритин сыворотки (log) 0,43 (0,27-0,58) <0,0001
    Эритропоэтин сыворотки (log) -0,06 (- 0,30-0,18) ,6
    Субъекты с ферритином ≤ 25 мкг / л (n = 71)
    -VHL R200W гомозиготность 900,4 От −0,72 до −0,13) .006
    Ферритин сыворотки (log) 0,05 (-0,22-0,33) ,7
    Эритропоэтин сыворотки (log) -0,05 (-0,33-0,24) ,7
    Субъекты с ферритином> 25 мкг / л (n = 55)
    VHL R200W гомозиготность -0,38 (-0,72 до -072,05)

    3 9023 900

    Ферритин сыворотки (лог) 0.78 (0,41-1,16) 0,006
    Эритропоэтин сыворотки (log) -0,31 (-0,70-0,09) 0,13

    Концентрация гепсидина в сыворотке быстро снижается после кровопускания (в пределах 1- 2 дня), но реакция сывороточного ферритина занимает больше времени. Поэтому мы повторили множественный линейный регрессионный анализ с 44 контрольными животными с нормальными аллелями VHL и 44 гомозиготами VHL R200W , у которых последняя флеботомия была произведена более чем за 1 год до времени исследования или у которых никогда не выполнялась флеботомия.Гомозиготное состояние VHL R200W имело независимую отрицательную связь с концентрацией гепсидина в сыворотке (β = -0,37, 95% ДИ от -0,66 до -0,04, P = 0,014), а концентрация ферритина в сыворотке имела значительную положительную взаимосвязь ( β = 0,59, 95% ДИ 0,40–0,79, P <0,0001), но эритропоэтин не имел значимой независимой связи с гепсидином ( P = 0,5). Концентрация гемоглобина также не имела существенной связи с гепсидином (данные не показаны).

    Обсуждение

    Экспрессия гепсидина снижается как при гипоксии, так и при анемии, 30 , но механизмы этого эффекта все еще обсуждаются. В нормоксических и железо-достаточных условиях HIF-1α и HIF-2α подвергаются протеасомной деградации в процессе, который опосредуется белком VHL, компонентом распознавания комплекса убиквитин-протеинлигаза E3. 2 HIF-1α и HIF-2α подвергаются гидроксилированию на определенных остатках пролина белком 2 домена пролилгидроксилазы (PHD2), железозависимым ферментом, которому необходим кислород в качестве субстрата, и гидроксилирование пролина необходимо для взаимодействия HIF -1α и HIF-2α с ВХЛ. 1,35 Следовательно, уровни HIF-1α и HIF-2α повышаются в ответ на гипоксию или дефицит железа, и это приводит к повышенной экспрессии эритропоэтина. 4

    Несколько линий доказательств указывают на то, что снижение экспрессии гепсидина, связанное с гипоксией и анемией, может быть опосредовано эритропоэтином или повышенным эритропоэзом, связанным с повышением эритропоэтина. Инъекция эритропоэтина приводит к снижению уровней циркулирующего гепсидина у людей 36 и к снижению экспрессии гена гепсидина в печени мышей in vivo. 30,37,38 Стимуляция клеточной линии гепатомы эритропоэтином привела к снижению мРНК и белка гепсидина, 39 , а исследования на гепатоцитах, культивируемых in vitro, показали, что эритропоэтин может непосредственно подавлять гепсидин посредством передачи сигналов и регуляции рецептора эритропоэтина C / EBPα. 32 Однако in vivo действие эритропоэтина на снижение экспрессии гепсидина зависит от интактного эритропоэза, 33,40 , что предполагает косвенное влияние эритропоэтина на снижение экспрессии гепсидина.Такой эффект может быть опосредован растворимыми факторами, происходящими из эритробластов 41,42 , или эффектами повышенного эритропоэза на уровни железа. 40

    Имеются также доказательства более прямого воздействия HIF на экспрессию гепсидина. Сообщалось, что промоторная область гена гепсидина мыши содержит кандидатные элементы распознавания HIF, и что HIF-1 связывается с промотором гепсидина и отрицательно трансактивирует его. 31 Инактивация печеночного HIF-1α приводит к снижению способности подавлять гепсидин в условиях дефицита железа. 31 Стабилизация HIF-1α и HIF-2α в печени способствует индукции матриптазы-2 43 и стабилизации HIF-1α к индукции фурина. 44 Маптриптаза-2 и фурин расщепляют HJV до sHJV, что приводит к снижению активации BMP-6 через взаимодействие с HJV и к снижению экспрессии гепсидина. 44,45

    В настоящем исследовании концентрации циркулирующего гепсидина были значительно снижены среди лиц с врожденной повышающей регуляцией HIF-1α и HIF-2α из-за гомозиготности для VHL R200W по сравнению с уровнями у контрольных лиц. с диким типом VHL .Значительная связь более низкой концентрации гепсидина в сыворотке с гомозиготностью для VHL R200W сохранялась после корректировки с помощью множественной линейной регрессии для концентрации ферритина в сыворотке и концентрации эритропоэтина в сыворотке или количества эритроцитов, которые также были значительно изменены в VHL R2003W гомозиготы. Таким образом, наши результаты согласуются с результатами, показывающими, что HIF участвуют в координированной регуляции метаболизма железа и эритропоэза за счет повышения уровня эритропоэтина и снижения уровня гепсидина. 31 Напротив, в настоящем исследовании не наблюдались независимые взаимосвязи между эритропоэтином, концентрацией гемоглобина или количеством эритроцитов и гепсидином. Таким образом, наши результаты согласуются с идеей, что передача сигналов гипоксии может подавлять гепсидин in vivo, независимо от эффектов эритропоэтина, концентрации гемоглобина или количества эритроцитов.

    Ограничением этого исследования является то, что мы не изучали экспрессию гепсидина на клеточном уровне. Модель множественной линейной регрессии концентрации гепсидина в сыворотке в этом исследовании не исключает возможности того, что эритропоэтин подавляет экспрессию гепсидина.Другое ограничение состоит в том, что воспалительные цитокины имеют тенденцию быть повышенными при чувашской полицитемии, 19 , и уровни цитокинов в этом исследовании не измерялись. Однако повышенные воспалительные цитокины имеют тенденцию увеличивать экспрессию гепсидина, а не приводить к снижению уровней, наблюдаемых в этой статье. Следовательно, неспособность учесть уровни цитокинов будет иметь тенденцию к смещению анализа против нашего открытия пониженных уровней гепсидина, связанного с гомозиготностью VHL R200W , а не в пользу этого открытия.

    Благодарности

    Работа частично поддержана грантом № Uh2-HL03679-05 от Национального института сердца, легких и крови (для V.R.G.) и Управления исследований здоровья меньшинств; грантом Центра клинических исследований Университета Ховарда MO1-RR10284; и грантами Национального института здравоохранения R01HL079912-01 (для V.R.G.) и R01HL50077-14 (для J.T.P.).

    Сноски

    Затраты на публикацию этой статьи были частично оплачены за счет оплаты страницы.Таким образом, и исключительно для того, чтобы указать на этот факт, данная статья помечена как «реклама» в соответствии с разделом 18 USC 1734.

    Авторство

    Вклад: V.R.G. и J.T.P. разработал и провел исследование, интерпретировал данные и написал рукопись; G.Y.M., A.I.S., D.J.O. и L.A.P. спроектировал и провел исследование; X.N., T.A. и S.N. провел исследование и написал рукопись; М.Н. проанализировал данные и написал рукопись; и Т. провел исследование, интерпретировал данные и написал рукопись.

    Раскрытие информации о конфликте интересов: J.T.P. получил финансирование на исследования и работал консультантом Amgen. V.R.G. получил финансирование исследований от Amgen и Merck и работал консультантом в Amgen, Merck и Fibrogen. D.J.O. получил финансирование исследований от Amgen. Остальные авторы заявляют об отсутствии конкурирующих финансовых интересов.

    Для переписки: Виктор Р. Гордеук, доктор медицины, Центр серповидно-клеточной болезни, Университет Говарда, 2041 Джорджия Авеню Северо-Запад, Вашингтон, округ Колумбия 20060; электронная почта: ude.drawoh @ kuedrogv.

    Список литературы

    1. Semenza GL. Регулирование кислородного гомеостаза с помощью фактора, индуцируемого гипоксией 1. Physiology (Bethesda) 2009; 24: 97–106. [PubMed] [Google Scholar] 4. Бутин А.Т., Вайдеманн А., Фу З. и др. Ощущение кислорода через эпидермис необходимо для системной гипоксической реакции. Клетка. 2008. 133 (2): 223–234. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 5. Эпштейн А.С., Глидл Дж. М., Макнил Л.А. и др. C. elegans EGL-9 и гомологи млекопитающих определяют семейство диоксигеназ, которые регулируют HIF путем пролилгидроксилирования.Клетка. 2001. 107 (1): 43–54. [PubMed] [Google Scholar] 6. Брюгге К., Йелкманн В., Метцен Э. Гидроксилирование факторов транскрипции, индуцируемых гипоксией, и химических соединений, нацеленных на HIF-альфа-гидроксилазы. Curr Med Chem. 2007. 14 (17): 1853–1862. [PubMed] [Google Scholar] 7. Манало DJ, Роуэн А., Лавуа Т. и др. Транскрипционная регуляция ответов эндотелиальных клеток сосудов на гипоксию с помощью HIF-1. Кровь. 2005. 105 (2): 659–669. [PubMed] [Google Scholar] 8. Лю Э., Перси М.Дж., Амос К.И. и др. Распространение мутации VHL 598C> T по всему миру указывает на единственное основополагающее событие.Кровь. 2004. 103 (5): 1937–1940. [PubMed] [Google Scholar] 9. Карио Х. Детские полицитемии / эритроцитозы: классификация, диагностика, клиника и лечение. Ann Hematol. 2005. 84 (3): 137–145. [PubMed] [Google Scholar] 10. Ang SO, Chen H, Gordeuk VR, et al. Эндемическая полицитемия в России: мутация в гене VHL. Blood Cells Mol Dis. 2002. 28 (1): 57–62. [PubMed] [Google Scholar] 11. Ang SO, Chen H, Hirota K и др. Нарушение кислородного гомеостаза лежит в основе врожденной чувашской полицитемии.Нат Жене. 2002. 32 (4): 614–621. [PubMed] [Google Scholar] 12. Полякова Л.А. Семейный эритроцитоз у жителей Чувашской АССР. Пробл гематол Перелив сериал. 1974; 10: 30–33. [PubMed] [Google Scholar] 13. Перротта С., Нобили Б., Ферраро М. и др. Зависимая полицитемия фон Хиппеля-Линдау является эндемической на острове Искья: выявление нового кластера. Кровь. 2006. 107 (2): 514–519. [PubMed] [Google Scholar] 14. Перси М.Дж., Макмаллин М.Ф., Джовитт С.Н. и др. Врожденная полицитемия чувашского типа в 4 семьях азиатского и западноевропейского происхождения.Кровь. 2003. 102 (3): 1097–1099. [PubMed] [Google Scholar] 15. Gordeuk VR, Stockton DW, Prchal JT. Врожденные полицитемии / эритроцитозы. Haematologica. 2005. 90 (1): 109–116. [PubMed] [Google Scholar] 16. Хики М.М., Лам Дж. К., Безман Н. А., Ратмелл В. К., Саймон М. С.. Мутация фон Хиппеля-Линдау у мышей воспроизводит чувашскую полицитемию посредством передачи сигналов фактора 2альфа, индуцируемого гипоксией, и эритропоэза селезенки. J Clin Invest. 2007. 117 (12): 3879–3889. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 17. Гордеук В.Р., Сергеева А.И., Мясникова Г.Ю. и др.Врожденное нарушение чувствительности к кислороду: ассоциация гомозиготной мутации VHL чувашской полицитемии с тромбозом и сосудистыми аномалиями, но не с опухолями. Кровь. 2004. 103 (10): 3924–3932. [PubMed] [Google Scholar] 18. Бушуев В.И., Мясникова Г.Ю., Сергеева А.И. и др. Эндотелин-1, фактор роста эндотелия сосудов и систолическое давление в легочной артерии у пациентов с чувашской полицитемией. Haematologica. 2006. 91 (6): 744–749. [PubMed] [Google Scholar] 19. Ниу Х, Мясникова Г.Ю., Сергеева А.И. и др.Измененные цитокиновые профили у больных чувашской полицитемией. Am J Hematol. 2009; 84: 74–78. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 20. Сергеева А.И., Мясникова Г.Ю., Охотин Д.Д. и др. Повышенные концентрации гомоцистеина, глутатиона и цистеинилглицина у пациентов, гомозиготных по мутации VHL чувашской полицитемии. Haematologica. 2008. 93 (2): 279–282. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 21. Смит Т.Г., Брукс Д.Т., Баланос Г.М. и др. Мутация опухолевого супрессора фон Хиппеля-Линдау и сердечно-легочная физиология человека.PLoS Med. 2006; 3 (7): e290. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 22. Смит Т.Г., Брукс Д.Т., Баланос Г.М. и др. Мутация гена фон Хиппеля-Линдау изменяет сердечно-легочную физиологию человека. Adv Exp Med Biol. 2008; 605: 51–56. [PubMed] [Google Scholar] 23. Немет Э., Таттл М.С., Пауэлсон Дж. И др. Гепсидин регулирует отток клеточного железа, связываясь с ферропортином и индуцируя его интернализацию. Наука. 2004. 306 (5704): 2090–2093. [PubMed] [Google Scholar] 25. Рамос Э., Каутц Л., Родригес Р. и др.Доказательства различных путей регуляции гепсидина острой и хронической нагрузкой железом у мышей. Гепатология. 2011. 53 (4): 1333–1341. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 26. Коррадини Э., Мейнард Д., Ву К. и др. Железо сыворотки и печени по-разному регулируют путь передачи сигналов костного морфогенетического белка 6 (BMP6) -SMAD у мышей. Гепатология. 2011. 54 (1): 273–284. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 27. Джаннетти А.М., Бьоркман П.Дж. HFE и трансферрин напрямую конкурируют за рецептор трансферрина в растворе и на поверхности клетки.J Biol Chem. 2004. 279 (24): 25866–25875. [PubMed] [Google Scholar] 28. Hentze MW, Muckenthaler MU, Galy B, Camaschella C. Два танго: регулирование метаболизма железа у млекопитающих. Клетка. 2010. 142 (1): 24–38. [PubMed] [Google Scholar] 29. Немет Э., Ривера С., Габаян В. и др. IL-6 опосредует гипоферремию воспаления, индуцируя синтез гормона, регулирующего железо, гепсидина. J Clin Invest. 2004. 113 (9): 1271–1276. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 30. Николя Г., Шове С., Виатте Л. и др.Ген, кодирующий регуляторный пептид железа гепсидин, регулируется анемией, гипоксией и воспалением. J Clin Invest. 2002. 110 (7): 1037–1044. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 31. Peyssonnaux C, Zinkernagel AS, Schuepbach RA, et al. Регулирование гомеостаза железа с помощью факторов транскрипции, индуцируемых гипоксией (HIF). J Clin Invest. 2007; 117 (7): 1926–1932. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 32. Пинто Дж. П., Рибейро С., Понтес Х. и др. Эритропоэтин опосредует экспрессию гепсидина в гепатоцитах посредством передачи сигналов EPOR и регуляции C / EBPalpha.Кровь. 2008. 111 (12): 5727–5733. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 33. Пак М., Лопес М.А., Габаян В., Ганц Т., Ривера С. Подавление гепсидина во время анемии требует эритропоэтической активности. Кровь. 2006. 108 (12): 3730–3735. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 34. Ганц Т., Олбина Г., Джирелли Д., Немет Э., Вестерман М. Иммуноанализ на гепсидин сыворотки человека. Кровь. 2008. 112 (10): 4292–4297. [PubMed] [Google Scholar] 35. Kaelin WG, Jr, Ratcliffe PJ. Чувство кислорода многоклеточными животными: центральная роль пути гидроксилазы HIF.Mol Cell. 2008. 30 (4): 393–402. [PubMed] [Google Scholar] 36. Эшби Д.Р., Гейл Д.П., Басбридж М. и др. Введение эритропоэтина людям вызывает заметное и продолжительное снижение циркулирующего гепсидина. Haematologica. 2010. 95 (3): 505–508. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 37. Lasocki S, Millot S, Andrieu V и др. Флеботомии или инъекции эритропоэтина позволяют мобилизовать запасы железа на мышиной модели, имитирующей анемию интенсивной терапии. Crit Care Med. 2008. 36 (8): 2388–2394. [PubMed] [Google Scholar] 38.Хуанг Х., Константе М, Лайун А, Сантос ММ. Вклад путей STAT3 и SMAD4 в регуляцию гепсидина противоположными стимулами. Кровь. 2009. 113 (15): 3593–3599. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 39. Fein E, Merle U, Ehehalt R, Herrmann T, Kulaksiz H. Регулирование гепсидина в клетках HepG2 и RINm5F. Пептиды. 2007. 28 (5): 951–957. [PubMed] [Google Scholar] 40. Vokurka M, Krijt J, Sulc K, Necas E. Уровни мРНК гепсидина в печени мышей отвечают на ингибирование эритропоэза. Physiol Res.2006. 55 (6): 667–674. [PubMed] [Google Scholar] 41. Танно Т., Бхану Н.В., Онеал П.А. и др. Высокие уровни GDF15 при талассемии подавляют экспрессию регуляторного белка железа гепсидина. Nat Med. 2007. 13 (9): 1096–1101. [PubMed] [Google Scholar] 42. Танно Т., Порайетт П., Срипичай О. и др. Идентификация TWSG1 как второго нового эритроидного регулятора экспрессии гепсидина в клетках мыши и человека. Кровь. 2009. 114 (1): 181–186. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 43.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *