Stels md 610: Купить велосипед Navigator 610 MD 26 V040 (2018): отзывы и цены

Характеристики Stels Navigator 610 MD (V030) (2017)

Гарантия и сервис

Гарантийные условия на велосипеды Stels

Гарантия на рамы велосипедов – 6 месяцев.
Гарантия на навесное оборудование и велокомпьютеры – 6 месяцев.

Гарантия действует со дня приобретения велосипеда.

Гарантийные и окологарантийные обязательства не распространяются:

• На естественный износ деталей, таких как покрышки, камеры, цепи, тормоза, тросы, оболочки тросов, гидролинии, а также на комплектующие колес в случаях, если их дефекты отсутствовали при предпродажной подготовке.
• На повреждения велосипеда и компонентов, возникшие в результате падений или ударов.
• При внесении изменений в конструкцию велосипеда или его модификации, не предусмотренные производителем.
• На ущерб в следствие использования велосипеда не по назначению (в соревновательных или в любых других целях, для которых не предназначена конкретная модель велосипеда).
• На ущерб, связанный с несоблюдением инструкции по эксплуатации и уходу.
• На повреждения лакокрасочного покрытия, возникшие в результате небрежной эксплуатации, а также в результате использования велосипеда в тяжелых климатических условиях.
• На повреждения в следствие чрезмерных физических усилий при обслуживании велосипеда.

MD QandA для Thomas Central Vacuum

Вопросов

Ответы

Вопросы и Ответы

Шланг разлагается?

Почему нет вакуумных пакетов Thomas?

Ответ:

Thomas Model T-606 не включается

Ответ:

Thomas T-647 Замена сумки?

Ответ:

Вакуумный шланг и щетка Thomas, комплект

Ответ:

Поздравления с домом и центральным пылесосом! У вас есть множество вариантов замены шланга и инструмента. Лучшим предложением будет полностью новый вакуумный комплект, в который входят шланг и инструменты.Используйте свой пол и бюджет в качестве ориентира для выбора наиболее подходящего для вас полного комплекта. Для начала лучше подойдут электрические комплекты, если у вас есть ковер от стены до стены. Вы упомянули точную модель шланга и инструмента, которые у вас были, они являются отраслевым стандартом, что означает, что все, что продано через нас, может быть использовано в качестве замены. Точных замен больше нет. К счастью, настенные порты в вашем доме стандартные, что дает вам множество вариантов. Пожалуйста, позвоните нам, если вам нужны разъяснения. Наслаждайтесь своим домом и пылесосом!

Запасной фильтр

Ответ:

Замените основной блок

Ответ:

Привет, Лаура, у нас есть различные пылесосы, различающиеся по цене, мощности, фильтрации и т. Д. И у нас есть несколько адаптеров для трубы меньшего размера. Честно говоря, было бы лучше просмотреть список устройств по телефону.Без какого-либо давления мы расскажем вам о вашем выборе.

Требуется реле

Ответ:

Привет, Шерил, не могли бы вы прислать цифровую фотографию реле?

Требуется реле

Ответ:

Привет, мы продаем реле, но они не будут работать с Thomas Vacs.Пожалуйста, позвоните нам, чтобы узнать о возможностях.

Сумка в наличии?

Ответ:

Сумки для Томаса ???

Ответ:

Так получилось, что из 60 брендов или около того, для Thomas труднее всего достать сумки.Фактически, единственное решение рядом с заменой его новым центральным пылесосом — это сделать собственный тканевый фильтр или переставить всасывающее отверстие для мусора в нижнее положение сбоку, чтобы туда поместился мешок с карданным / всасывающим отверстием.

Grand Teton Stealth Plan для 11 новых вышек сотовой связи

Для немедленной публикации: 22 марта 2018 г.
Контактное лицо: Кирстен Стад (202) 265-7337

Grand Teton Stealth Plan для 11 новых вышек сотовой связи Крупнейший парк расширения сотовой связи

Вашингтон, округ Колумбия — За последние пять лет Национальный парк Гранд-Тетон осуществил крупнейшее расширение коммерческой беспроводной инфраструктуры в любом парке страны, не давая публике не знать обо всех федеральных законах. и правила агентства, согласно записям, опубликованным сегодня государственными служащими по экологической ответственности (PEER).Чтобы преодолеть отказ Парка раскрыть документы, запрошенные в соответствии с Законом о свободе информации (FOIA), PEER подала иск в федеральный окружной суд.

В июне 2017 года компания Grand Teton опубликовала четырехстраничный информационный бюллетень с «предварительным обзором» «Плана инфраструктуры электросвязи» для «установки волоконно-оптической кабельной сети и средств беспроводной связи в стратегически развитых местах в пределах парка и потенциального подключения к Йеллоустонскому национальному парку». Южный вход в парк.В этой короткой публикации просили дать общественный комментарий, но не было дано никаких подробностей о том, сколько вышек сотовой связи и других объектов будет построено и где, а также о степени предлагаемого покрытия.

В том же месяце PEER направил Парку письмо протеста, в котором указывалось, что его подход нарушает Закон о сохранении национальных исторических памятников и грубо нарушает правила Службы национальных парков, требующие общественного уведомления и комментариев. В письме Парку было предложено разместить в сети всю необходимую документацию, однако Парк проигнорировал эту просьбу.Парк также не ответил на параллельный запрос PEER FOIA почти на восемь месяцев позже установленного законом срока.

Случайно, в документах, полученных PEER в ходе недавнего запроса FOIA в Йеллоустонский национальный парк, было предложение от фирмы по недвижимости под названием Heath Group, рекламирующей контракт на оценку, который она подписала с Гранд Тетон в декабре прошлого года. Этот контракт предусматривал оценку «11 средств беспроводной связи и 55 миль линейной полосы отчуждения для оптоволоконного кабеля» в таких местах, как Flagg Ranch, Colter Bay, Jackson Lake Lodge, Moose, North и South Jenny Lake.

«Гранд Тетон разрабатывает крупнейшую беспроводную сеть в любом национальном парке за закрытыми дверями», — заявил исполнительный директор PEER Джефф Рух, отметив, что Управление генерального инспектора внутренних дел только что начало оценку эффективности всей системы парка и финансовый аудит. коммерческие объекты беспроводной связи национального парка в ответ на жалобу PEER в октябре. «Гранд Тетон — новый пример того, как парки не должны сотрудничать с телекоммуникационными компаниями».

Некоторые из мест, которые Гранд Тетон рассматривает для строительства башен, например, исторический домик Джексон-Лейк и исторический район станции Дженни-Лейк-Рейнджер, вызывают дополнительные требования к публичному уведомлению и комментариям, а также консультации с Управлением исторического наследия штата Вайоминг о появлении парка чтобы тоже отмахнуться.

«Одна из проблем заключается в том, что все запланированные объекты Гранд-Титона будут обеспечивать покрытие вдоль его дорог, что приведет к увеличению риска для общественной безопасности из-за отвлеченных водителей и резни в результате дорожно-транспортных происшествий», — добавил Рух. «Одна из важных причин участия общественности на самых ранних этапах заключается в том, чтобы все эти вопросы могли быть полностью изучены и оценены, а альтернативы — тщательно взвешены. Руководство Grand Teton, очевидно, не доверяет публике и планирует втиснуть то, что оно заранее приготовило, как готовую сделку.

В информационном бюллетене парка за 2017 год упоминаются «заявки на получение разрешения на отвод», которые он получает с 2013 года, ни одно из которых не было раскрыто общественности.

###

Посмотрите на оценку 11 новых участков в парке

См. Непрозрачный документ об определении объема работ в Гранд Тетон

Прочтите письмо с протестом PEER

Ознакомьтесь с существующим покрытием сотовой связи в Гранд Титоне

Изучите иск PEER

Пересмотрите PEER жалоба генеральному инспектору внутренних дел

EPA Скрытый откат школьных защитных плат для печатных плат

EPA Скрытый откат школьных защитных плат для печатных плат

Тестирование материалов и воздействия не рекомендуется; Снижение уровней воздействия на детей

Вашингтон, округ Колумбия —Без объявления U.Агентство S. по охране окружающей среды удалило руководство со своего веб-сайта и заменило его гораздо менее защитным советом о том, как школы и другие владельцы зданий должны обращаться с токсичными полихлорированными дифенилами (ПХД), согласно анализу, опубликованному сегодня Государственными служащими по экологической ответственности (PEER). . Если следовать этому руководству, тысячи учеников и учителей будут занимать школьные классы, содержащие незаконные уровни ПХБ, биоаккумулирующего канцерогена, связанного с нарушением иммунной, эндокринной и неврологической систем.

Герметик в школах, построенных между 1950 и 1980 годами, часто содержит высокие уровни ПХД, которые могут загрязнять соседние материалы, такие как кладка или дерево. Чтобы остановить этот растущий риск, Конгресс запретил материалы с содержанием ПХБ более 50 ppm (частей на миллион) в соответствии с Законом о контроле за токсичными веществами (TSCA).

В последнюю неделю июля EPA незаметно заменило руководство со своего веб-сайта новыми документами, в которых почти не упоминается запрет TSCA, который EPA должно соблюдать. Вместо этого в новом руководстве для школ —

• не содержится рекомендаций по тестированию герметика на ПХД независимо от уровня риска воздействия на человека, если только здания не собираются сносить или реконструировать;
• Преуменьшает потребность в испытаниях на воздействие воздуха, за исключением чрезвычайных обстоятельств; и
• понижает классификацию испытаний воздуха с уровней «здоровье» или «максимальная концентрация» до факторов «внимательного рассмотрения», которые «не следует интерпретировать или применять как критерии« яркой линии »или« недопустимости превышения ».В то же время EPA значительно повысило уровни воздействия на детей младшего возраста — удвоение уровней, которые необходимо «вдумчиво учитывать» для детей от 3 до 6 лет и повышение их для большинства других возрастных групп.

«EPA в основном советует школьным округам летать вслепую, не рекомендуя тестирование герметика и не поощряя тестирование воздуха на ПХД», — заявила старший советник PEER Паула Динерштейн, указав, что EPA не демонстрирует исследования, которые привели к увеличению пределов воздействия на человека. . «Без каких-либо публичных обсуждений, EPA отступило к извращенному токсичному подходу« не спрашивай-не говори »для защиты школьников и учителей.

Эта пассивная позиция разыгрывается в федеральном судебном иске PEER от имени учителей и America Unites от имени родителей и учащихся государственных школ в Малибу, Калифорния. Несмотря на обнаружение сверхвысоких уровней ПХБ (некоторые превышают 50% проверенного герметика и более чем в 11 000 раз превышают установленный законом предел), EPA отказалось дать указание властям округа провести комплексное тестирование или принять какие-либо принудительные меры в соответствии с TSCA. Иск требует удаления всех незаконных уровней ПХБ по решению суда.

В предыдущие годы, напротив, EPA преследовало приказы о разрешении принудительного исполнения, которые, например, предписывали удаление всего герметика и окружающего материала после ограниченной выборки, показавшей, что уровни ПХБ превышают установленный законом порог в одном случае и удаление 900 окон в другом случае. основано только на дюжине образцов, показывающих герметичность выше 50 частей на миллион.

«Согласно новому руководству EPA, эти судебные дела никогда не были бы возбуждены, и материалы, содержащие ПХД, все еще были бы на месте, потому что тестирование никогда не было бы проведено», — добавил Динерштейн, отметив, что школьные системы все еще могут больше защитных, тестовых и восстановительных материалов, содержащих ПХБ.«EPA теперь действует так, как будто его обязанность по обеспечению соблюдения Закона о контроле над токсичными веществами в наших школах является грязным секретом, которому не следует подвергать детей».

###

См. Сравнение между новым и старым руководством по печатным платам

Просмотреть старое руководство EPA

Сравнить новое менее защитное руководство

Посмотрите на три предыдущих приказа о согласии с печатными платами

Изучите школьный костюм PEER в Малибу

Сравнить брошенный к школам относятся более строго, чем к заполненным учениками

Capt.Джеймс Кирк будет командовать новым «Стелс-эсминцем» ВМФ: двусторонняя связь: NPR

USS Zumwalt, первый эсминец нового класса «стелс». ВМС США / General Dynamics скрыть подпись

У капитана Джеймса Т. Кирка всегда был самый последний и самый совершенный корабль в Звездном флоте, поэтому кажется вполне уместным, что новым стелс-эсминцем ВМФ, USS Zumwalt, будет командовать никто иной, как капитан Джеймс А. Кирк. USN.

Мы можем только догадываться о насмешках, которые уроженец Бетесды, штат Мэриленд, мог получить от коллег-офицеров, когда он продвигался по служебной лестнице, но, похоже, это не повредило его карьере. 23-летний ветеран надводного флота, который числится «предполагаемым командиром» Zumwalt, никогда не командовал недавно вышедшим в отставку военно-воздушным судном «Энтерпрайз» (CVN-65), но он действительно служил операционным офицером на борту другого авианосца, USS Рональд Рейган (CVN-76).Кирк также был командиром фрегата USS De Wert (FFG-45) и служил в различных должностях на борту нескольких других кораблей.

В любом случае, USS Zumwalt (DDG-1000), который вышел из сухого дока в понедельник, — это задание по выбору.

Как сообщает The Washington Post:

«Самый большой эсминец, когда-либо построенный для ВМФ, Zumwalt не похож ни на один другой военный корабль США, с угловатым профилем и чистой надстройкой из углеродного волокна, скрывающей антенны и радиолокационные мачты.

«Zumwalt действительно находится в особой лиге», — сказал консультант по обороне Эрик Вертхайм, автор «Руководства по боевым флотам мира от Военно-морского института».

«Изначально задумывавшийся как« стелс-эсминец », Zumwalt имеет низкую посадку и углы, которые отклоняют радар. Его пронизывающий волны корпус обеспечивает более плавную езду.

«610-футовый корабль — это гигант, который длиннее и больше, чем нынешний класс эсминцев. Первоначально он был разработан для береговой бомбардировки и оснащен 155-мм« усовершенствованной системой орудия », которая стреляет ракетными боеголовками с дальностью почти 100 миль.

«Благодаря компьютерам и автоматизации у него будет только половина моряков, как у нынешнего поколения эсминцев».

Супер Стелс-эсминец ВМС США почти готов к бою

Новый малозаметный эсминец ВМФ скоро будет стрелять высокоточными снарядами из своей палубной пушки дальнего действия и запускать ракеты SM-2 из вертикальных пусковых труб.

Новый «первый в своем роде» высокотехнологичный малозаметный эсминец ВМФ, вооруженный самым смертоносным оружием, когда-либо созданным на надводном корабле, теперь начинает так называемую «активацию корабля» — процесс интеграции основных систем и технологии на корабле, ведущие к возможным учениям с боевой стрельбой из его орудий и ракет.

В рамках этого процесса ВМФ в конечном итоге будет стрелять из высокоточных орудий и ракет дальнего действия со своего смертоносного нового невидимого эсминца — в ожидании его окончательного развертывания в открытом море, пояснили представители службы и промышленности.

Новый эсминец, названный USS Zumwalt, представляет собой 610-футовый боевой корабль для наземных и надводных боевых действий, спроектированный с незаметным, пронизывающим волны корпусом типа «кувырок».

Raytheon была выбрана для начала испытаний систем миссий, инженерных услуг и задач по активации кораблей в поддержку программы ВМФ по созданию эсминцев класса Zumwalt.

Сделка, которая может достигнуть 500 миллионов долларов, будет включать производство, интеграцию и испытания корабля, говорится в сообщении Пентагона.

Эта работа соответствует продолжающейся работе ВМС и Raytheon над компьютерными системами нового поколения Zumwalt и блейд-серверами, которые проходят испытания на борту корабля.

Новая система, получившая название Total Ship Computing Environment, вместе с несколькими версиями программного обеспечения, с восьмым обновлением, интегрированным в этом году, объяснил капитан Кевин Смит, менеджер программы DDG 1000, на ежегодной выставке Sea Air Space Лиги ВМС в Национальном Гавань, Md.

В пятницу, 20 мая 2016 года, новый корабль был официально передан ВМФ на завод Bath Iron Works в Портленде, штат Мэн. Корабль был официально сдан в эксплуатацию в октябре прошлого года.

«Форма надстройки и расположение ее антенн значительно уменьшают поперечное сечение радара, делая корабль менее заметным для радаров противника на море», — говорится в заявлении ВМФ.

«ВМС США приняли поставку самого технически сложного и совершенного военного корабля, который когда-либо видел мир», контр-адм.(выберите) Джеймс Дауни, менеджер программы DDG 1000, сказал в письменном заявлении в прошлом году.

В нескольких сообщениях указывалось, что корабли у берегов штата Мэн недавно считали DDG 1000 небольшим рыболовным судном из-за его скрытной конструкции. В этом и заключается намерение корабля — он стремится проникнуть в районы противника, нанести смертельную атаку, оставаясь незамеченным вражескими радарами. По словам представителей ВМФ, корабль спроектирован как для наземных атак, так и для ведения боевых действий на открытой воде.

«На следующем этапе ВМФ будет управлять, подключать, интегрировать и проверять функциональность таких корабельных систем, как радар, гидролокатор и пушка.Военно-морской флот проверит основы, чтобы убедиться, что корабль может работать, а затем проверит те компоненты корабля, которые фактически делают его военным кораблем », — сказал Scout Warrior в прошлом году в интервью Scout Warrior Уэйд Кнудсон, менеджер программы DDG 1000, Raytheon.

«Военно-морской флот будет следить за тем, чтобы двигательная установка работала, чтобы создать мощность для движения корабля на предполагаемых скоростях».

Судно поставлено после обширных испытаний, испытаний и демонстраций корпусных, механических и электрических систем корабля, включая системы управления судном, якоря и швартовки, а также основные демонстрации систем контроля повреждений, балластировки, навигации и связи, заявили представители ВМФ. .

DDG 1000 Вооружение:

Корабль спроектирован для стрельбы ракетами «Томагавк», а также торпедами, ракетой Evolved Sea Sparrow и рядом стандартных ракет, таких как SM2, SM3 и SM6.

Корабль также стреляет противолодочными ракетами вертикального пуска или ASROC. ASROC имеют длину 16 футов и диаметр 14 дюймов; ракета доставляет торпеду на очень высокой скорости в определенную точку в воде, где она включает свои датчики и ищет подводную лодку противника.

Первым оружием, которое будет стрелять из вертикальных пусковых труб Mk 57, будет корабельное оборонительное вооружение под названием Evolved Sea Sparrow Missile и Standard Missile 2 или SM-2.

Корабль также построен с Mk 57 с вертикальными пусковыми трубами, которые встроены в корпус по периметру корабля.

называется Peripheral Vertical Launch System, трубы интегрированы с корпусом по периферии корабля, чтобы гарантировать, что оружие может продолжать стрелять в случае повреждения.Разработчики заявили, что вместо того, чтобы располагать все пусковые трубы подряд или рядом друг с другом, DDG 1000 рассредоточил их, чтобы снизить риск в случае атаки.

Всего в корпус DDG 1000 встроено 80 пусковых труб; Периферийная система вертикального запуска — это совместная работа компаний Raytheon и BAE Systems.

Кроме того, пусковые установки специально разработаны с программным обеспечением, так что они могут вместить широкий спектр оружия; В пусковых установках могут быть размещены один SM-2, SM-3 или SM-6, ASROC и до четырех ESSM из-за меньшего диаметра ракеты, добавил Кнудсон.

«У него обычная пусковая установка, чтобы вы могли изменить адаптер или компьютерную функцию, которая соединяет корабль с ракетой», — сказал он.

Корабль также имеет 155-мм высокоточное орудие дальнего действия под названием Advanced Gun System производства BAE Systems. Оружие может, среди прочего, стрелять боеприпасом, называемым дальнобойным снарядом наземной атаки, который может поражать цель на расстоянии до 64 морских миль.

Большинство 5-дюймовых орудий, установленных на палубе в настоящее время на кораблях ВМФ, могут вести огонь на расстоянии примерно 8-10 миль по целям в пределах горизонта или так называемой прямой видимости.Однако Advanced Gun System стреляет точными 155-метровыми снарядами с GPS-наведением за пределами горизонта по целям, расстояние которых более чем в три раза превышает это расстояние.

Новый гидролокатор, энергетические системы, радарная техника

DDG 1000 уникален тем, что в нем используется так называемая двухдиапазонная система сонара; это включает в себя как средне, так и высокочастотный гидролокатор, предназначенный для обнаружения как подводных лодок, так и мин и приближающегося огня противника. У большинства кораблей есть только гидролокатор средней частоты с более низкой частотой и большей дальностью, который позволяет обнаруживать подводные лодки на больших расстояниях.По словам Кнудсона, более высокая частота обеспечивает гораздо более точную степень обнаружения.

работает, посылая акустический «пинг», а затем анализируя ответный сигнал для обработки информации через приемник, предназначенный для определения формы, расстояния, скорости и размеров объекта или угрозы.

«Высокая частота лучше для обнаружения мелких объектов. Если вы преследуете только подводные лодки, то средней частоты будет достаточно. Вы собираетесь найти подводную лодку — тогда вы сможете запустить один из вертикально запущенных ASROC, чтобы поразить эту цель », — сказал Кнудсон.«Что делает это уникальным, так это то, что высокая частота позволяет обнаруживать и избегать мин», — добавил он.

Имеет смысл, что DDG 1000 будет спроектирован для обнаружения мин, потому что эсминец частично разрабатывается для наземных атак, что может приблизить судно к берегу, чем предыдущие эсминцы могли быть готовы к отплытию. Судно спроектировано с более мелкой осадкой, чтобы лучше работать на мелководье, чем большинство глубоководных судов.

«Он имеет купол, который прозрачен для этих акустических волн.Акустический сигнал обнаруживает морскую жизнь и подводные лодки, а затем отправляет сигнал обратно на приемник, который обрабатывает информацию. Керамическая плитка внутри колбы передает акустическую волну сквозь воду », — сказал Кнудсон.

Военно-морской флот продолжает обновлять общую вычислительную среду корабля USS Zumwalt, что означает, что программное обеспечение и блейд-серверы управляют не только системами вооружения на корабле, но также управляют радаром и программным обеспечением управления огнем, а также различными материально-техническими средствами, такими как вода, топливо, масло. и мощность для корабля, заявили представители Raytheon.

По словам официальных лиц, на блейд-серверах выполняется семь миллионов строк кода.

Многие блейд-серверы и другие технические элементы размещены в структурах, называемых электронными модульными корпусами или EME. На каждом корабле построено 16 EME, в каждом из которых более 235 шкафов с электроникой. Эти конструкции предназначены для защиты большей части основной электроники корабля.

Кроме того, в качестве меры повышения живучести общая вычислительная среда корабля также обеспечивает дополнительные уровни или избыточность, чтобы гарантировать, что сообщения и информация могут быть доставлены по всему кораблю в случае атаки, заявили представители Raytheon.

Многие блейд-серверы и другие технические элементы размещены в структурах, называемых электронными модульными корпусами или EME. На каждом корабле построено 16 EME, в каждом из которых более 235 шкафов с электроникой. Эти конструкции предназначены для защиты большей части основной электроники корабля.

Интегрированная энергетическая система корабля, включая его электрическую силовую установку, помогает вырабатывать до 78 мегаватт бортовой электроэнергии, что рассматривается как ключ к будущему, когда речь идет о корабельных технологиях и применении ожидаемых будущих систем вооружения, таких как лазер. оружие и рельсовые пушки.По словам Кнудсона, в электроприводе корабля используются два основных турбогенератора с двумя вспомогательными турбогенераторами, которые приводят в действие два усовершенствованных асинхронных двигателя мощностью 35 мегаватт.

«Асинхронные двигатели приводят в движение гребные винты», — добавил Кнудсон.

Скорость гребных винтов оценивается всей вычислительной средой как часть управления кораблем.

Startup AAVLife выходит из скрытого режима с 12 миллионами долларов в кармане

AAVLife привлекает 12 миллионов долларов в серии финансовых средств для развития генной терапии атаксии Фридрейха

ПАРИЖ — (БИЗНЕС-ПРОВОД) — AAVLife, компания, занимающаяся генной терапией, специализирующаяся на редких заболеваниях, объявила сегодня о привлечении 12 миллионов долларов в рамках серии А для продвижения в клинические исследования многообещающей работы по атаксии Фридрейха, недавно опубликованной в журнале Nature. Лекарство.

Versant Ventures, международная венчурная компания в области биологических наук, возглавила раунд финансирования при участии Inserm Transfert Initiative, французской компании по посевным инвестициям, связанной с Французским национальным институтом здравоохранения и медицинских исследований (Inserm).

«Генная терапия делает большие успехи, и недавние открытия показывают потенциал для значительного улучшения жизни пациентов с генетическими заболеваниями», — сказал Томас Войвод, доктор философии, венчурный партнер Versant.«В AAVLife мы собрали команду мирового уровня, сосредоточенную на внедрении этой программы в клинику, чтобы принести истинную пользу пациентам с атаксией Фридрейха».

Матье Куте, управляющий партнер Inserm Transfert Initiative, сказал: «Для нас большая честь иметь ранний доступ к интересным исследованиям в Inserm и мы видим настоятельную необходимость перенести программу борьбы с атаксией Фридрейха из лаборатории на ночлег».

Атаксия Фридрейха вызвана мутацией в гене фратаксина, которая приводит к прогрессирующим неврологическим и сердечным симптомам, обычно впервые проявляющимся в детстве или в подростковом возрасте.Прогрессирующая деградация сердечной функции является причиной большинства смертей от этого заболевания. Нет одобренных методов лечения.

В исследовательской статье в Nature Medicine сообщается об успешном использовании подхода генной терапии в модели мыши, разработанной путем удаления гена фратаксина. Авторы сообщают, что у этих мышей развивается такое же прогрессирующее ухудшение сердечной функции, и что доставка нормального гена фратаксина с использованием аденоассоциированного вируса (AAV) полностью восстановила нормальную сердечную функцию и обратила вспять патологическое увеличение сердца у мышей, у которых уже развилось сердце. отказ.

AAVLife уже продвинула исследования этого подхода к генной терапии в дальнейшие доклинические исследования, чтобы принимать решения о дозировке и способе введения, которые будут использоваться в клинических испытаниях. Компания будет обсуждать с регулирующими органами требования к исследованиям токсичности и дизайну клинических испытаний. Цель состоит в том, чтобы в 2015 году начать клинические испытания для оценки генной терапии сердечной дисфункции, связанной с атаксией Фридрейха.

«Атаксия Фридрейха может быть редким заболеванием, но она слишком часто встречается в повседневной жизни пациентов и их семей», — сказала Амбер Зальцман, доктор философии.Д., соучредитель и главный исполнительный директор AAVLife. «Мы движемся с должной осторожностью, но также безотлагательно».

Основатели AAVLife уже сыграли заметную и разнообразную роль в внедрении генной терапии в клиническую практику:

— Патрик Обур, доктор медицинских наук, руководитель нейропедиатрии в Hôpital Bicêtre Paris Sud. Доктор Обур возглавил первое клиническое испытание по использованию генной терапии для лечения адренолейкодистрофии (ALD), генетического заболевания, которое может привести к фатальной нейродегенерации.Он и его исследовательская группа выиграли научную премию Гран-при Фонда Симоне и Кино дель Дука в 2010 году за свои открытия в области генетических заболеваний центральной нервной системы.

— Пьер Буньер, доктор медицинских наук, руководитель отделения детской эндокринологии в Hôpital Bicêtre Paris Sud. Вместе с доктором Обургом доктор Буньер разработал и провел исследование ALD.

— Рональд Кристал, доктор медицины, председатель генетической медицины и профессор внутренней медицины Медицинского колледжа Вейл Корнелл, Нью-Йорк.Доктор Кристал возглавляет исследовательскую группу, которая впервые использовала рекомбинантный вирус в качестве носителя для генной терапии in vivo. Группа провела испытания на людях генной терапии муковисцидоза, ишемии сердца, рака и заболеваний центральной нервной системы. В этом году рецензируемый журнал Human Gene Therapy вручил доктору Кристаллу премию «Пионер» в знак признания его плодотворной работы по аденовирусным векторам.

— Элен Пуччо, доктор философии, руководитель исследовательской группы Института генетики, молекулярной и клеточной биологии Страсбургского университета, Франция.Доктор Пуччо сосредоточила свои исследования на патофизиологических механизмах, связанных с атаксией, такой как атаксия Фридрейха. Она является ведущим автором статьи в журнале Nature Medicine.

— Эмбер Зальцман, доктор философии, генеральный директор. Доктор Зальцман, математик по образованию, входила в состав исполнительной группы по исследованиям и разработкам в GlaxoSmtihKline, где она планировала и управляла проектами по разработке лекарств и клиническими испытаниями с участием более 30 000 пациентов по всему миру. Впоследствии она возглавила Cardiokine Inc.в качестве генерального директора до ее приобретения Cornerstone Therapeutics. Она является президентом Фонда Stop ALD, группы по защите интересов пациентов, продвигающей усовершенствованную терапию ALD. Она сыграла ключевую роль в проведении первых испытаний генной терапии ALD.

Об атаксии Фридрейха

Атаксия Фридрейха поражает от 10 000 до 20 000 человек в США и Европе. Симптомы обычно появляются в раннем возрасте, в возрасте от 5 до 15 лет, хотя они могут проявляться позже и до достижения зрелого возраста.Ранним симптомом является потеря контроля над движениями тела (атаксия), часто начинающаяся с затруднений при ходьбе, затем распространяющаяся на верхние конечности и туловище. Поражение нервной системы часто сопровождается поражением сердца. Сердечные симптомы могут включать увеличение сердца, фиброз сердечной ткани и нарушения сердечного ритма. Атаксия Фридрейха вызвана мутацией в гене, называемом FXN. Мутация ограничивает производство белка, кодируемого FXN, называемого фратаксином, который необходим для нормального функционирования митохондрий, «энергетических фабрик» клетки.Заболевание является аутосомно-рецессивным, что означает, что оно возникает, когда человек унаследовал две копии мутировавшего гена, по одной от каждого родителя.

О компании AAVLife

AAVLife, зарегистрированная в Париже, является частной компанией, занимающейся продвижением генной терапии редких заболеваний. Дополнительная информация доступна на сайте www.aavlife.com.

О компании Versant

Versant Ventures — ведущая венчурная компания, специализирующаяся на инвестициях в инновационные, революционные биофармацевтические препараты, медицинские устройства и другие возможности в области биологических наук.Основанная в 1999 году, компания состоит из опытной команды, стремящейся помочь предпринимателям в создании успешных компаний, влияющих на здравоохранение и улучшающих качество жизни. В дополнение к ведущей в отрасли команде, специализирующейся на биотехнологиях, в Базеле, Швейцария, и в районе залива Сан-Франциско, Versant присутствует в двух других географических точках — Южной Калифорнии и Миннесоте. Дополнительная информация доступна на сайте www.versantventures.com.

Об инициативе Inserm Transfert

Inserm Transfert Initiative — это компания, занимающаяся посевными инвестициями в биологические науки, базирующаяся в Париже, Франция, связанная с Французским национальным институтом здравоохранения и медицинских исследований (Inserm).Inserm Transfert Initiative направляет свои инвестиции в компании из государственных исследовательских лабораторий. Inserm Transfert Initiative управляет 39 миллионами евро и поддерживается Inserm, BPI France (через фонды FNA), ведущими фармацевтическими компаниями и страховой компанией. С 2001 года Inserm Transfert Initiative инвестировала средства в более чем 20 компаний. Для получения дополнительной информации посетите: www.it-initiative.fr.

Контакты

AAVLife
Эмбер Зальцман, доктор философии
Генеральный директор
+1 610-659-1098
янтарь @ aavlife.com
или
ООО «Биосинтаксис»
Ричард Кениг
+1 610-213-0725
[email protected]

Помогите работодателям найти вас! Ознакомьтесь со всеми вакансиями и опубликуйте свое резюме.

Стелс 316 — Гараж

Это новый раздел, посвященный другим маркам и моделям. Мне потребуется время, чтобы заполнить его. Я хочу сосредоточиться в основном на других японских моделях с турбонаддувом, выпущенных примерно в то же время, что и 3000GT VR4 и Stealth TT.Однако будут рассмотрены все марки и модели. Если у вас есть дополнение или исправление для этого раздела, отправьте электронное письмо на веб-сайт stealth416 dot com.

Примечание 26 декабря 2010 г .: Я удалил неактивные сайты и не уверен в наличии скидок и запасных частей на остальных сайтах.
Некоторые из этих дилеров предлагают клубные скидки от 20% до 25%. Обязательно укажите Team3S или 3SI. Надеюсь, этот список будет пополняться. Если у вас есть дополнение или исправление для этого раздела, отправьте электронное письмо jlucius по адресу stealth416 dot com.Пожалуйста, напишите мне, если вы знаете австралийских или японских дилеров Mitsubishi, которые будут отправлять их в США. Они могут получить внутренние детали Getrag и детали только для Австралии / Японии (регулирующий клапан тормозов, боковые зеркала заднего вида с электроприводом, задняя декоративная панель, редуктор MR и т. Д.)

Примечание 26 декабря 2010 г .: информация здесь устарела. Пожалуйста, уточняйте наличие скидок и запчастей.
Если у вас есть дополнение или исправление для этого раздела, отправьте электронное письмо jlucius по адресу stealth416 dot com.

Актуальную информацию о наших передачах Getrag можно найти в следующих обсуждениях на сайте 3si.org.
http://www.3si.org/forum/showthread.php?t=205542
http://www.3si.org/forum/showthread.php?t=214945

Для 18- и 25-шлицевых выходных валов длиной 300 м и входных золотников 18- и 25-шлицевой раздаточной коробки обращайтесь к Трэвису в Mark Williams Enterprises, телефон: 800-525-1963 или 303-665-6901.

J.A. Виман, отремонтировавший многие из наших ECM, сказал 11 июня 2010 г. в электронном письме Team3S:

Информация в этом абзаце предоставлена ​​владельцем Stealth TT Максом Тейлором. Макс заменил протекающие конденсаторы в блоке управления двигателем, но проблема с отсутствием искры в цилиндрах 1 и 4 все еще оставалась.Он объяснил проблему отсутствием сигнала, поступающего с контакта 3 на небольшой вертикальной плате ЭБУ. Макс нашел место, где знали об этой проблеме и знали, как ее исправить. Контактная информация указана ниже. Спасибо, Макс !!

Деннис
Утилизация автомобилей и грузовиков Whetstone
24616 Pleasant Ridge Road
Winona, MN 55987
(800) 328-7759